תוצאת חיפוש

מחלת הברונכיאקטזיות מוגדרת מבחינה אנטומית כהתרחבות בלתי הפיכה של הסימפונות, ומאופיינת מבחינה קלינית כשיעול ופליטת ליחה עם נטייה לזיהומים חיידקיים. בניגוד לגנחת הסימפונות (Asthma) ו-COPD, שנאסף לגביהן במשך שנים מידע אודות מאפיינים ויעילות של טיפולים סגוליים, מחלת הברונכיאקטזיות לא נחקרה דיה. בשנים האחרונות זוכה מחלת הברונכיאקטזיות לתשומת לב מחודשת בקרב קהילת רופאי הריאות, והיא הופכת להיות נושא למחקרים בסיסיים וקליניים רבים. קיימות עדויות אודות טיפולים יעילים במחלת הברונכיאקטזיות, בכללן פיזיותרפיה, טיפול אנטיביוטי ממושך – מערכי ונשאף, וטיפול בהתלקחות. כמו כן גובשו המלצות אודות בירור אטיולוגי.

בישראל לא קיימים טיפולים רשומים במשרד הבריאות ובסל הבריאות למחלת הברונכיאקטזיות, ועובדה זו מקשה על הרופאים המטפלים לתת טיפול מיטבי לחולים. מטרת נייר העמדה היא לפרט את עמדתם של איגודי רופאי הריאות וריאות-ילדים לגבי בירור וטיפול בחולים עם ברונכיאקטזיות של הריאה ("ריאתיות") שאינן מלייפת כיסתית (Cystic fibrosis). במאמר זה מובאים עיקרי נייר העמדה המיועדים לרופאים כלליים. המסמך המלא מפורסם באתר איגוד הריאות.

ברונכיאקטזיות מאופיינות בעלייה בקוטר דופן הסימפון וביצירת תהליך דלקתי כרוני המוביל לחסימת דרכי האוויר ולפינוי הפרשות לקוי. על פי רוב, הנזק לסימפונות הוא מתקדם (פרוגרסיבי) ומהווה תוצאה של מגוון תהליכים אפשריים. בעבר, תהליכי ריפוי של זיהומים ובעיקר שחפת הריאה גרמו להרחבת הסימפון ולהיווצרות הדלקת הכרונית. כיום, מחלות מלידה, פגמים אנטומיים ומחלות חסר חיסוני הולכות ותופסות מקום חשוב בפתוגנזה של היווצרות ברונכיאקטזיות. מגוון האימונוגלובולינים חיוני ליעילות ההגנה של המאכסן מפני מגוון רחב של פתוגנים.

מחלות הגורמות לליקוי בזרוע ההומורלית או Primary Antibody Deficiency Syndrome (PADS), כוללות היעדר קבוצה או תת קבוצה של אימונוגלובולינים (או רמה נמוכה שלה) וכן כשל בייצור נוגדנים. המשותף למחלות אלו הוא היעדר יכולת ליצור תגובה חיסונית יעילה.

חסר תת קבוצה של אימונוגלובולין G (IgG) באדם בריא הוא על פי רוב חסר משמעות, אולם לאחרונה מצטברות עדויות לכך שבחולים עם זיהומים נשנים, לאבחון המוקדם של חסר נוגדן יש השפעה על הפרוגנוזה ועל מניעת הנזק המתמשך לריאות.

הטיפול ב-IVIG בשנים האחרונות הפחית באופן משמעותי שיעור התמותה בחולים עם חסר חיסוני הומורלי. אמנם לא נערכו מחקרים מבוקרים שבהם השוו מתן IVIG לטיפול אחר או לאינבו (פלסבו), אך טיפול חלופי זה גרם לירידה בתכיפות ובחומרת הזיהומים הנשנים, ולעלייה באיכות חייהם של החולים. מספר העבודות שנבדקה בהם יעילות הטיפול ב-IVIG בחולים עם ברונכיאקטזיות וחסר תת קבוצה של IgG, אינו גדול. אולם בכל העבודות שהוצגו עד כה חלה ירידה משמעותית במספר הזיהומים הנשנים שחוו החולים, ובעקבותיה ירידה באשפוזים בבתי החולים ועלייה באיכות החיים. לכן, כאשר ההקשר הקליני מתאים, קרי, חולה עם ברונכיאקטזיות וזיהומים נשנים, יש הצדקה לבדוק האם קיים חסר חיסוני הומורלי כמו חסר תת קבוצה של IgG. בחולה עם חסר מוכח, יש להמליץ לתת טיפול חלופי ב-IVIG במינון המאפשר להשיג הטבה קלינית משמעותית.

מיכל שטיינברג^,31, סוניה שנייר^,31, אופיר לבון^2,3, יוחאי אדיר^1,3

¹מכון הריאות, מרכז רפואי כרמל, ²היחידה לפרמקולוגיה וטוקסיקולוגיה קלינית, מרכז רפואי כרמל, ³הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל

תרופות ממשפחת המאקרולידים הן בעלות תכונות נוגדות חיידקים ונוגדות דלקת הפועלות במערכת החיסון במספר מנגנונים. בשנים האחרונות נתגלה כי למאקרולידים השפעות מיטיבות במגוון מחלות ריאה. אריתרומיצין מונע את התקדמות המחלה פאנברונכיוליטיס מפושטת (Diffuse (panbronchiolitis. בחולי לייפת כיסתית עם זיהום כרוני בפסידומונס, מתן ארוך טווח של אזיתרומיצין מביא לשיפור בתפקודי הנשימה ומפחית התלקחויות. בחולי ברונכיאקטזיות שאינן מלייפת כיסתית מביא טיפול כרוני במאקרולידים למניעת התלקחויות. בחולים שעברו השתלת ריאה הוכח, כי אזיתרומיצין מונע התפתחות בדחיית שתל כרונית – תסמונת ברונכיוליטיס אובליטרנס. בחולי מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD) מוביל טיפול כרוני באזיתרומיצין להפחתת תדירות ההתלקחויות.

לטיפול במאקרולידים, ביניהן השפעות על מערכת העיכול, הגברת רעילות של תרופות אחרות והשפעות לוואי קרדיווסקולאריות. מבין המאקרולידים, אזיתרומיצין הוא בעל פרופיל הבטיחות והנוחות המרבית ועל כן זוהי התרופה המומלצת.

מיכל שטיינברג ^,3,1,2, נעמה יערי⁴, נילי שטיין⁵, ענת עמיטל ^,3,1,2, דבורה ישראלי⁴, יוחאי אדיר ^1,2,3

¹מכון הריאות, מרכז רפואי כרמל, חיפה, ²המרכז למחלות ריאה, מחוז חיפה וגליל מערבי, שירותי בריאות כללית, ³הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה, ⁴מכון פיזיותרפיה, מרכז רפואי כרמל, חיפה, ⁴מחלקה לרפואת הקהילה ואפידמיולוגיה, מרכז רפואי כרמל, חיפה

הקדמה: ברונכיאקטזיות בריאות הן עיוות של סימפונות הריאה המאופיין בהצטברות ליחה ובזיהומים חיידקיים נשנים. אטיולוגיות המחלה מגוונות והטיפול הרב תחומי כולל ניקוז ריאה באמצעות גורמים מכייחים, פיזיותרפיה לדרכי הנשימה ("נשימתית"), וטיפול בנוגדי דלקת ואנטיביוטיקה על פי הצורך.

במרכז הרפואי כרמל פועלת מירפאה ייעודית רב תחומית הכוללת רופאה, פיזיותרפיסטית, אחיות וטכנאים, ומטרתה בירור מצבם של חולים עם ברונכיאקטזיות בריאות ומתן טיפול מתאים.

מטרות: המטרה במחקר היא לסקור את המאפיינים הקליניים והדימותיים של החולים המטופלים במירפאת הברונכיאקטזיות.

שיטות: נכללו חולים עם אבחנה של ברונכיאקטזיות בטומוגרפיה מחשבית המטופלים במירפאת ברונכיאקטזיות. נבדקו מאפיינים קליניים, פיזיולוגיים ודימותיים, תוצאות בדיקה מיקרוביולוגית של הכיח והטיפול הקבוע הניתן לחולים אלו.

תוצאות: 74 חולים נכללו במחקר, מהם 39 נשים, בגיל ממוצע של 65.7 שנים בממוצע, כאשר שתי אונות היו מעורבות בכל חולה. סיבות הברונכיאקטזיות היו: אידיופתיות ב-42%, בתר זיהומיות ב-19%, כשל חיסוני ב-5.6%. בתרביות ליחה צמחו סטפילוקוק זהוב ב-9.5% מהחולים, פנימוקוק ב-4.8%, פסידומונס אאורוגינוזה ב-41.3%, מיקובקטריה שאינה משחפת ב-9.5%, וחיידקים אחרים ב-11%. מספר ההתלקחויות הממוצע היה ±2.62.2 התלקחויות בשנה, עם 0.45±1.1 אשפוזים בממוצע בשנה. בספירומטריה השיגו החולים ערך ממוצע של נפח נשיפה מאולץ בשנייה אחת (FEV1) של 74.32±25%. מהצפוי. לחולים עם פסידומונס היו באופן משמעותי יותר התלקחויות ואשפוזים לעומת חולים ללא פסידומונס.

מסקנות ודיון: בקרב החולים עם ברונכיאקטזיות אובחנה תחלואה משמעותית המתבטאת בתסמינים יומיומיים והתלקחויות מרובות. על פי מספר החולים המטופלים במירפאה לעומת מספר המטופלים במחוז חיפה וגליל מערבי, אנו מעריכים כי קיים תת איבחון של מחלה זו.

סיכום: ברונכיאקטזיות בריאות גורמות לתחלואה משמעותית בקרב החולים. בירור מתאים וטיפול ייעודי עשויים להביא לשיפור משמעותי באיכות החיים.

דקל שלומי¹, דוד שטרית¹, אהובה גרובשטיין², מרדכי ר' קרמר¹

¹המכון למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, ²המכון לדימות, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון

ברונכיאקטזיס נקראת גם "המחלה היתומה", מכיוון ששכיחותה ירדה במדינות המפותחות לעומת מדינות מתפתחות ובשכבות חברתיות-כלכליות גבוהות לעומת אלה הנמוכות. זיהומים נשנים במערכת הנשימה, טיפול אנטיביוטי לא מספק ושיעור חיסונים נמוך הם הגורמים העיקריים לשיעור הגבוה יחסית של המחלה באוכלוסיות אלו.

אולם גם כיום נתקלים בחולים המאובחנים באיחור ואינם מטופלים כראוי. הרחבה קבועה של דרכי-האוויר, הפרעה בפינוי ההפרשות וזיהומים נשנים הם הבסיס למחלה שתסמיניה כוללים שיעול כרוני עם הפרשת ליחה בעלת סממנים דלקתיים ואירועים נשנים של התלקחויות חדות. המחלה יכולה להופיע בצורה ממוקדת או מפושטת ובצורה ראשונית או משנית למחלות מערכתיות. האבחנה נקבעת בעיקר באמצעות בדיקת טומוגרפיה מחשבית (CT) בחתכים דקים. היעדר מחקרים קליניים מבוקרים מקשים על קביעת הנחיות לטיפול. עם זאת, מידע חלקי מצביע על יעילות הטיפול בברונכיאקטזיס במתן אנטיביוטיקה ממושך, מכייחים וסטרואידים בשאיפה. יש להתאים את הטיפול לחולה על-פי מדדים קליניים ומעבדתיים, ולהוסיף טיפול במרחיבי סימפונות, הפניה לפיזיותרפיה ושיקום הנשימה במידת הצורך. כריתת אזור שנפגע בברונכיאקטזיה מומלצת במחלה ממוקמת בעלת תסמינים, והשתלת ריאות יש לשקול רק בחולים שמצבם סופני.

מרדכי קרמר (1), מילטון סאוטה (2), ליאורניד אידלמן (3), דן ערבות (2), גרשון פינק (1), דוד שטרית (1), גבריאל איזביצקי (1), דניאל בן-דיין (1), אילנה בקל (1), יגאל כסיף (2), אלכסנדר קוגן (2), בוריס גנדל (2), ברנרדו וידנה (2), גדעון סהר (2)

מכון הריאה (1), המח' לניתוחי בית-החזה (2) ומח' הרדמה (3), המרכז הרפואי רבין

בשנים האחרונות נעשו השתלות ריאה, לטיפול מקובל במחלות ריאה סופניות. במאמרנו ייסקר הניסיון שהצטבר במרכז הרפואי רבין, בתחום זה, ב-6 השנים האחרונות.

בין השנים 1997-2003 בוצעה השתלה ב-70 חולים, מתוכם 49 גברים ו-21 נשים. האיבחונים כללו: נפחת (Emphysema) (26), לייפת ריאתית (29), יתר לחץ-דם בריאה (5), לייפת כיסתית וברונכיאקטזיות (Bronchiectasis) (10). הושתלו 50 ריאות מעודדות: בתחילת תוכנית ההשתלות (בשנים 1997-1999) שיעור ההישרדות היה 50% לאחר שנה אחת ולאחר שלוש שנים, ואילו בשנים האחרונות (2000-2003), שיעור ההישרדות מגיע ל-84% לאחר שנה, ול-82% לאחר שלוש שנים.

גורמי ההצלחה הם בחירת החולים המתאימים, טיפול חדיש בתרופות מדכאות חיסון, ועבודת צוות יעילה. כיום מקובלות בארץ השתלות ריאה כפיתרון אפשרי לחולים נבחרים, בדומה להשתלות לב, להשתלות כבד או כליות.