תוצאת חיפוש

עמילואידוזיס ראשונית מערכתית היא מחלה לא שכיחה, שבה שרשראות קלות של אימונוגלובולינים שוקעות ברקמות כעמילואיד וגורמות להפרעה בתפקוד האיבר שבו הן מצטברות. התסמינים הראשוניים הם לרוב עייפות וירידה במשקל, והסתמנויות שכיחות כוללות תסמונת נפרוטית, קרדיומיופתיה, נוירופתיה היקפית ושריעות הכבד (הפטומגליה). בבדיקה היסטולוגית, ניתן לראות מידה מסוימת של משקעי עמילואיד בכל אחד מאיברי הגוף פרט למערכת העצבים המרכזית. בניגוד להיעדר המעורבות של מערכת העצבים המרכזית במחלה, ניתן לזהות נוירופתיה היקפית ב-17%-36% מכלל החולים.

ההסתמנות האופיינית היא נימול בכפות הרגליים, תחושת שריפה וכאב עם זרמים חשמליים וירידה בתחושת כאב וטמפורטורה בחלקים הרחיקניים של הגפיים. תסמונת תעלת מנהרת כף היד אף היא שכיחה יחסית ומופיעה ב-21% מכלל חולי עמילואידוזיס. תסמיני כאב ותסמינים אוטונומיים נובעים מההשפעה העיקרית של מחלה זו על סיבי עצב תחושתיים בעלי קוטר קטן. במאמר זה, אנו מדווחים על פרשת חולה ייחודית של עמילואידוזיס מערכתית, אשר הסתמנה עם נוירופתיה אקסונלית מוטורית. המטופל נתן הסכמה מדעת להיכלל במחקר.

הקדמה: ההוריות לאשפוז של ילדים עם ארגמנת על שם הנוך-שונליין (Henoch Schonlein Purpura) השתנו במהלך השנים, מאשפוז של כל הילדים לאשפוז סלקטיבי. אולם עדיין אין קריטריונים ברורים לגבי הצורך באשפוז של חולים אלו

מטרת העבודה: לבדוק מה היו המאפיינים הקליניים וההוריות לאשפוז של ילדים עם ארגמנת על שם הנוך-שונליין

שיטות מחקר: סקרנו את הרשומות ממחושבות של ילדים שפנו למיון בית החולים שניידר עם אבחנה של ארגמנת על שם הנוך-שונליין בין השנים 2015-2005. השווינו בין חולים שפנו לחדר מיון ואושפזו לחולים שלא אושפזו

תוצאות: נסקרו 116 ילדים שפנו לחדר מיון שניידר בשל ארגמנת על שם הנוך-שונליין. שיעור של 12% מהילדים עם ארגמנת על שם הנוך-שונליין (14 ילדים) אושפזו בפנייה הראשונה למיון, אך בהמשך היו 57 פניות חוזרות למיון, ואושפזו עוד 19% מהילדים (22 ילדים). הגיל הממוצע של הילדים היה 7.4 שנים, 57% היו בנים, ל-10% מהילדים היו מחלות רקע, בעיקר מחלות אוטו-אינפלמטוריות. הסיבות העיקריות לאשפוז היו מעורבות מערכת עיכול (דימום או כאבי בטן), ממצאים בכליות (המטוריה או פרוטאינוריה) וחוסר יכולת ללכת. אולם למעט דמם ממערכת עיכול, סיבות אלו לא היו הוריות מוחלטות לאשפוז

דיון ומסקנות: אושפזו כ-30% מהילדים עם ארגמנת על שם הנוך-שונליין. בפנייה הראשונה לחדר מיון אושפזו 12% מהילדים, בפניות הנשנות אושפזו כמעט כפליים מאשר בפנייה הראשונה (19%). לא נמצאו קריטריונים חד משמעיים לאשפוז הילדים, למעט דמם ממערכת עיכול

נשאית BRCA1 בת 49 שנים התקבלה לכריתת שד דו-צדדית בעקבות ממאירות שד שמאל (לאחר למפקטומיה והקרנות באותו השד בעבר) ולשחזור מיידי באמצעות מרחיבי רקמה. לאחר הניתוח הופיעו סימני זיהום בשד שמאל, שבעטיים טופלה באנטיביוטיקה. כעבור מספר ימים הופיעו סימנים נוירולוגיים קלים, שבעטיים עברה בירור נרחב, ויום למחרת עברה אירוע של פרכוסים. בד בבד עם הופעת הסימנים הקליניים, הופיעו תרומבוציטופניה ואנמיה, אשר לוו בשברי תאים במשטח דם היקפי ובירידה בפעילות ADAMTS13. מכלול הסימנים והתסמינים הוביל לאבחנה של ארגמנת של קרישה וחסר טסיות דם (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura – TTP), אשר נגרמה ככל הנראה מן הטיפול האנטיביוטי. המטופלת החלה טיפול בפלסמפרזיס ובסטרואידים עם רזולוציה של הממצאים.

לסיכום, על מחלה זו לעלות באבחנה המבדלת במקרים דומים חרף היותה נדירה ביותר, בשל ההשלכות הרות האסון במקרה של כישלון באבחון ובטיפול.

את"ח ראשונית היא מחלה נרכשת של מערכת החיסון שבה יש מיעוט טסיות למיקרול' (פחות מ-100,000/מיקרול') הנגרם עקב ייצור נוגדנים עצמיים כנגד טסיות, הרס טסיות בתיווך תאי T במערכת הרטיקולו-אנדותלית, והפרעה בתפקוד מגקאריוציטים בלשד העצם (bone marrow). תסמיני מחלה כוללים דימומים נקודתיים, ארגמנת, דימום בריריות, ולעיתים נדירות אף דמם תוך-גולגולתי קטלני וכן פגיעה באיכות החיים. קיים מגוון רחב של התבטאות הדמם, ולא ברור מי מהחולים ידמם, מתי, ובאיזה איבר. מטרת הטיפול היא למנוע דמם חמור או דמם מסכן חיים. הטיפולים המוצעים כיום מיועדים לפגוע בפתופיזיולוגיה של המחלה, כולל הפחתת ייצור נוגדנים עצמיים (הפחתת התהליך האוטואימוני), שינוי פעילות תאי T (הארכת חיי הטסיות), וגרייה של ייצור טסיות. האיגודים להמטולוגיה ומחלות קרישת הדם פרסמו קווי מנחים לטיפול בחולי ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית, וטיפול קו ראשון נועד לעכב ייצור נוגדנים עצמיים והרס טסיות, הקו השני כולל תרופות המשפיעות על מערכת החיסון וכריתת טחול, והקו השלישי נועד לעורר יצירת טסיות על ידי המגקאריוציטים. הטיפולים החדשים מערערים את הסדר המקובל בספרות של קווי הטיפול. כמו במצבים אחרים, יש לבחור באופן מותאם אישית את הטיפול בחולה בארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית בהתאם לגילו, אורח חייו, מחלות הרקע ושיתוף הפעולה שלו עם הטיפול.

בעז עמיחי^1,3, בעז גבאי^1,3, מריו קורדובה ^2,3, דבורה קדרון^2,3, מרסלו גרינוולד⁴

¹יחידת העור, ²המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי מאיר, ספר סבא, ³הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב, ⁴מרכז רפואי סורוקה, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע

מדווח במאמרנו על צעירה בת 26 שנים שפנתה למירפאה בשל כתמים ארגמנתיים על פני השוק. המימצאים הקליניים וההיסטולוגיים התאימו לאבחנה של מיקוזיס פונגואידס ארגמנתית. זוהי צורה נדירה יחסית של מיקוזיס פונגואידס. יש לכלול מחלה זו באבחנה מבדלת של תיפרחת ארגמנתית.

יעל גרייף^2,1, ולרי טפליצקי^2,1

¹מירפאה לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, מכון הריאות, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

 ואסקוליטיס שלאחר מאמץ גופני מתבטאת בהופעת תיפרחת מסוג ארגמנת (פורפורה), המוגבלת לרוב לשוקיים, ומופיעה באנשים בריאים לאחר מאמץ גופני חריג. התופעה שכיחה יחסית, אך אינה מאובחנת בחולים רבים, ובספרות הרפואית יש התעלמות מתופעה זו. ואסקוליטיס שלאחר מאמץ היא תופעה שחולפת כעבור מספר ימים ומופיעה שוב במאמץ גופני חריג, בעיקר במזג אוויר חם. מדווח במאמר זה על שתי נשים שפיתחו תיפרחת לאחר הליכה ממושכת בטיולים בחו"ל. הכרת התיפרחת מונעת בירור מקיף ומיותר, ודאגה מיותרת מצד המטופלים.

אמיר חורב¹, אוהד עציון², סימה הלוי¹

¹המחלקה לרפואת עור ומין, ²המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

ואסקוליטיס נמקית (Necrotizing vasculitis) בעור נגרמת על פי רוב עקב זיהום או חשיפה לתרופה. למרות שלעיתים המחלה מוגבלת לעור בלבד, ואסקוליטיס של כלי הדם בעור עלולה לבשר על מעורבות מערכתית חמורה, שעלולה לגרום אף לתמותה. לנוכח זאת, נודעת חשיבות גדולה לאבחון המחלה, לזיהוי מעורבות מערכתית ולטיפול. מובאת במאמר זה פרשת חולה בן 58, אשר הופיע עם חום מערכתי, ותפרחת מפושטת בגו ובגפיים שפיתח יומיים לאחר שטופל בטבליות נפרוקסן (Naproxen). ההסתמנות הקלינית וההיסטולוגית הדגימו ואסקוליטיס ליקוציטוקלאסטית נמקית בעור. במהלך המחלה, תוך טיפול בקורטיקוסטרואידים מערכתיים, נצפו שני אירועים של דימום ניכר ממערכת העיכול העליונה. במאמר זה נדונים הגורמים האטיולוגיים והמנגנונים האפשריים הן להתפתחות התפרחת בעור והן לדימום ממערכת העיכול.

זאב קורזיץ(1), חוה מגן(1), ג'אנה טטרו(2), ז'ואל ברנהיים(3), דניאל יפה(4), ז'ק ברנהיים(1)

(1) המח' ליתר-לחץ-דם ונפרולוגיה, (2) המח' לרפואה פנימית ג', (3) המח' לפתולוגיה, (4) המח' לרדיולוגיה איבחונית, מרכז רפואי ספיר, בית חולים מאיר, כפר-סבא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ארגמנת הנוך-שנלין (Henoch Schonlein purpura) (אה"ש) היא דלקת כלי-דם מערכתית, המערבת עורקים קטנים ונימיות. למרות שהמחלה מופיעה בעיקר בגיל הילדות, היא עשויה לפגיע בכל גיל. אה"ש מוכרת כתיסמונת בעלת ארבעה מרכיבים עיקריים: תיפרחת בעור, תסמינים במיפרקים ובבטן, ופגיעה בכליות.

מהלך המחלה לרוב אינו קשה, עם נטייה להישנות, ולחולים יש סיכויים טובים להחלמה מלאה. בחלק מהחולים המחלה הופכת תוקפנית יותר. מעורבות מערכת-העיכול היא הסיבוך הקשה ביותר של אה"ש. מעורבות זו עשויה לחקות מחלה חדה בתוך-הבטן, ובצורתה התוקפנית ביותר היא עלולה לגרום לאוטם המעי הדק או להתנקבותו.

ההסתמנות בכליות נעה בין המטוריה או פרוטאינוריה אי-תסמינית, המשך בתיסמונת נפרוטית וכלה בדלקת פקעיות כליה סהרונית (crescentic glomerulonephritis) העלולה לגרום לאי-ספיקת כליות סופנית.

מלבד מרכיבי המחלה העיקריים שצוינו לעיל, אה"ש עשויה לערב כל איבר אחר, ודווח על מעורבות המחלה בצורת דלקת כלי-הדם בשריר הלב (myocard), בריאות (עם דימומים בריאות), בשופכן (עם היווצרות היצרויות) ובמערכת-העצבים.

במאמר זה מדווח על פרשת חולה בת 50 שלקתה באה"ש עם מעורבות הכליות בצורת דלקת פקעיות כליה סהרונית נמקית (crescentic necrotizing glomerulonephritis) ושיתוק פלג הגוף השמאלי כתוצאה מוואסקוליטיס מוחית.

החולה חלתה לראשונה בגיל 9 – כשלקתה בתיסמונת נפרוטית. בדיקור כלייה שבוצע בגיל 31 אובחנה כלוקה בנפרופתיה מסוג IgA. באישפוזה הנוכחי – טופלה בסטרואידים ובטיפול מדכא חיסון, שהביאו לשיפור בתיפקוד הכליות ולהיעלמות כמעט מלאה של החסרים הנירולוגיים.

מודי משגב (1), שלמה ברלינר (2), עמירם אלדור (1)

(1) המכון להמטולוגיה, (2) המח' לרפואה פנימית ד' (היחידה לטיפול בנוגדי-קרישה), מרכז רפואי תל-אביב סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ארגמנת תרומבוטית תרומבוציטופנית (את"ת) ( thrombotic thrombocytopenic purpura–TTP) היא מחלה רב-מערכתית קשה, ושכיחותה מוערכת ב- 3ץ7 חולים לכל 100,000 נפש. שיעור התמותה מהמחלה, שהיה למעלה מ-90%, ירד עד כדי 20%-10% בזכות השיפור בטיפול, המתבסס על החלפת פלסמה (plasma exchange). מנתונים שונים שנאספו לאורך השנים ידוע, כי בתהליך הפתולוגי מעורבים תאי אנדותל, גורם וון-וילברנד וטסיות, אך החוליה המקשרת את השלושה היתה חסרה. בסקירה זו נתמקד בעיקר בידע החדש אודות הפתוגנזה של המחלה; כיום, אנו לא רק מבינים אותה טוב יותר, אלא גם מבינים את ההיגיון בטיפול, שהתבסס עד כה על תצפיות קליניות.

ראיד סלים, זהר נחום, אליעזר שלו

המח' לרפואת נשים ויולדות, מרכז רפואי העמק, עפולה והפקולטה לרפואה הטכניון - חיפה

תרומבוציטופניה (ת"ר) מוגדרת כמספר טסיות דם מתחת ל-150,000 למיקרוליטר, ושכיחה ב-7%-5% מההריונות, 75% מכלל מצבי ת"ר בהריון, הם תוצאה של תרומבוציטופניה הריונית (ת"ה), ב-20%-25% מהחולות ת"ר היא חלק מתיסמונת HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) בנשים עם רעלת הריון. ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית (את"ח) מהווה פחות מ-4% מסך אירועי ת"ר בהריון. אבחנה מדויקת חשובה לשם מתן טיפול הולם מחד גיסא, ולשם מניעת פעולות מיותרות ומסוכנות, מאידך גיסא.

Thrombocytopenic Purpura as Sole Manifestation of Brucellosis in a Child

Ronen Marom, Dan Miron, Herzel Gabriel, Yosef Horowitz

Pediatric Dept. A, Pediatric Infectious Disease Service, and Pediatric Hemato-Oncology Unit, HaEmek Medical Center, Afula and Rappaport Faculty of Medicine, Technion-Israel Institute of Technology, Haifa

Thrombocytopenic purpura associated with brucellosis has rarely been described in children. The thrombocytopenic purpura is usually part of the array of manifestations of brucellosis, such as fever, malaise, arthralgia, arthritis, hepatosplenomegaly and lymphadenopathy.

We describe a 4-year-old girl in whom severe thrombocytopenic purpura was the only manifestation of brucellosis which resolved after appropriate antibiotic therapy. We conclude that brucellosis should be included in the differential diagnosis of thrombocytopenic purpura in areas endemic for brucellosis, and when there is a history of exposure to infected food products.

The Wandering Spleen

A. Ravid, D. Lev, V. Makarin, Y. Klausner, M. Umansky Y. Kluger

Surgery B and C Depts., Sourasky Medical Center, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

We describe a 26-year-old woman with thrombocytopenia discovered during gestation. On admission for evaluation of abdominal pain, torsion of an ectopic spleen was found. The spleen was removed and the thrombocytopenia resolved.

Portal and Mesenteric Vein Thrombosis after Splenectomy for Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

Eldad Silberstein, Alexander Smolikov, Itzhac Levi

Surgery B Dept. and Nathanzon Institute of Radiology, Soroka Medical Center and Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev, Beer Sheba

Mesenteric and portal vein thrombosis are rare complications of splenectomy. Their presentation depends on the underlying disease. It is most frequent in lymphoproliferative disorders but extremely rare in trauma. We describe a 22-year-old man and a 49-year-old woman who underwent splenectomy for idiopathic thrombocytopenic purpura and developed mesenteric and portal vein thromboses. Both were treated successfully with anticoagulants for 3 months until the thrombi regressed, as shown by CT scan. During a year of follow-up they were asymptomatic.

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in AIDS

Alina Weisman, Geris Shehada, Ilana Oren

Depts. of Medicine A and Hematology, Rambam Medical Center and Technion School of Medicine, Haifa

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is characterized by 5 findings: fever, neurological abnormalities, microangiopathic hemolytic anemia, severe thrombocytopenia and renal abnormalities. The syndrome occurs more often in females, usually in their 20's. Since the beginning of the current AIDS epidemic, there have been reports of an association between HIV infection and TTP. We describe a 31-year-old man with HIV who developed TTP, and review the literature.

Purpura - an Unusual Presentation of Takayasu Arteritis

N. Reichman, N. Kaufman, R. Mader, E. Flatau

Dept. of Medicine B and Rheumatic Disease Unit, HaEmek Hospital, Afula and Rappaport Faculty of Medicine, The Technion, Haifa

Takayasu arteritis is an uncommon vasculitis, often referred to as aortic arch syndrome. It is most prevalent in young women. Physical findings such as the combination of pulseless arms and carotid bruits suggest the diagnosis. Associated skin manifestations such as pyoderma gangrenosum and erythema nodosum have been described. We present a 27-year-old woman with diffuse purpuric eruption and Takayasu arteritis. This appears to be the first description of such an association.