תוצאת חיפוש

הקדמה: כיפיון עמיד לטיפול תרופתי בילדים גורם לתחלואה, לנסיגה בהתפתחות ואף לתמותה. בשנים האחרונות יש מודעות גוברת לתפקיד הניתוח כטיפול בכיפיון, הן בשלב האבחוני, והן כטיפול שמטרתו להיטיב את מידת ההתקפים ועצימותם. התקדמות טכנולוגית מאפשרת גישות כירורגיות זעירות יותר, עם היקף תחלואה ניתוחית נמוך יותר.

שיטות מחקר: במאמר רטרוספקטיבי זה סקרנו את ניסיוננו בניתוחים קרניאליים לטיפול בכיפיון, שבוצעו במחלקה לנוירוכירורגיה ילדים במרכז הרפואי סוראסקי-תל אביב לאורך עשור – בין השנים 2020-2011. המידע שנאסף כולל את הרקע האפילפטוגני, האטיולוגיה, סוגי הניתוחים, הסיבוכים והתוצאות האפילפטולוגיות.

תוצאות: 93 ילדים עברו 110 ניתוחים. האטיולוגיות העיקריות היו דיספלזיה קורטיקלית (29), אנצפליטיס על שם רסמוסן (10), תסמונות גנטיות (9), שאתות (tumors) (7) וטוברוס סקלרוזיס (7). הניתוחים העיקריים שבוצעו כללו לובקטומיות (32), כריתת נגעים (26), המיספרוטומיות (25) וקלוסוטומיות (16). שני ילדים עברו טיפול חדשני בצריבת לייזר מונחה MRI. השיפור המשמעותי ביותר במחלת הפרכוסים היה לאחר המיספרוטומיות או כריתת שאתות (100% בכל קבוצה). ניתוחים על רקע דיספלזיות קורטיקליות גרמו לשיפור משמעותי ב-70%. בקרב 93% מהילדים שעברו קלוסוטומיה חל שיפור משמעותי בפרכוסים מסוג ״נפילות״. 14% מכלל הילדים נזקקו לניתוח נוסף להטבת השליטה בפרכוסים. בקרב 23% מהילדים היו סיבוכים לא צפויים. ברובם המכריע ללא השלכות ארוכות טווח. בסדרה זו לא הייתה תמותה.

מסקנות: ניתוחי כיפיון יכולים להביא להקלה משמעותית עד כדי ריפוי של מחלת הפרכוסים. קיים מנעד רחב של סוגי ניתוחים. הפניית ילדים להערכת התאמה לניתוח בשלב מוקדם יכולה להביא להפחתת הנזק להתפתחות ולשיפור התפקוד.

בגיליון הנוכחי של 'הרפואה', מובאים מאמרי מחקר מקוריים ומאמרי סקירה, המצביעים על מגמות, חידושים וטכנולוגיות מתקדמות שהוטמעו במחלקות לנוירוכירורגיה בישראל בעשור האחרון. מוצגות ההשלכות של התפתחויות אלה על איכות ובטיחות הטיפול בחולים הנזקקים לניתוחים וטיפולים פולשניים במערכת העצבים המרכזית. המגמות העיקריות הן התכנסות למבנה של תת-התמחויות בנוירוכירורגיה, הטמעת המאמץ הבין והתוך תחומי, פיתוח והטמעה של ניתוחים זעיר-פולשניים, קידום פרוצדורות נוירוכירורגיות טיפוליות שאינן ניתוחיות, יישום של שיטות עבודה וטכנולוגיות המשפרות את יעילות הטיפול ואת בטיחות המטופלים, וקידום ופיתוח תחום ניתוחי הכפיון (אפילפסיה) בישראל.

בגיליון הנוכחי מתפרסמות עבודות מחקר מקוריות שבוצעו במחלקות השונות בישראל ומתפרסמים מאמרי סקירה בנושאים הרלוונטיים.

טכנולוגיית הלייזר החדשנית מאפשרת צריבה בלייזר של מוקדים פתולוגיים בעומק המוח, בגישה זעיר פולשנית דרך חור קידוח זעיר של מספר מ״מ בגולגולת. ההליך מבוצע באמצעות טכנולוגיה הנקראת Laser Interstitial Thermal Therapy (LITT) באמצעות מכשיר ה-Visualase. הפעולה הטיפולית משלבת בין טכנולוגיות לייזר זעיר פולשניות וסריקת MRI מתקדמת, המאפשרת בקרה בזמן אמת של גודל האזור הנצרב במוח, תוך בקרה מדויקת של הטמפרטורה באזור הצריבה. טכנולוגיה זו מציבה פריצת דרך וחלופה טיפולית חשובה למטופלים הסובלים ממגוון של מחלות נוירולוגיות, כולל כפיון (אפילפסיה) ושאתות של המוח (Brain tumors), אשר מתאימים לפעולה זאת. ההליך הטיפולי בלייזר הוא זעיר פולשני, כרוך באי נוחות מופחתת למטופל ומחייב אשפוז קצר יחסית. בשנים האחרונות הטיפול ב-LITT זמין בישראל לכלל החולים הרלוונטיים המתאימים לשיטת טיפול זו. במאמר זה, אנו סוקרים את הניסיון שנצבר עד כה בטיפול ב- LITT במוקדי כפיון ושאתות במוח.  

כִּפְיוֹן (מחלת האפילפסיה) הוא מחלה שכיחה הקיימת בכ-1% מהאוכלוסייה, ילדים ומבוגרים כאחד. היא מאופיינת בהתקפים חוזרים ובלתי צפויים של פעילות חשמלית לא תקינה במוח. כשליש מהמטופלים מפתחים עמידות לטיפול התרופתי וחווים התקפי כפיון חוזרים חרף טיפול מיטבי. ההתקפים החוזרים במטופלים אלו מובילים לרוב לירידה קוגניטיבית, לשינוי התנהגותי, לפגיעה קשה באיכות החיים, ולסיכון מוגבר לחבלה ותמותה. לכן, האיגוד הבינ"ל לכִּפְיוֹן  ממליץ על הפניית מטופלים אלו למרכזי כִּפְיוֹן  ייעודיים לצורך הערכה לקראת ניתוח כִּפְיוֹן.

כל מטופל המופנה למרכז עובר הערכה לצורך אפיון וזיהוי סוג הכִּפְיוֹן, ומיקום מוקד הכפיון. ההערכה כוללת בדיקת נוירולוג מומחה לכִּפְיוֹן , וידיאו EEG ו-MRI של המוח. במידת הצורך, מתבצעות בדיקות נוספות על מנת להשלים את הבירור. במטופלים שבהם מוקד הכפיון אינו מוגדר דיו על ידי בדיקות אלו, מבוצע ניטור חודרני על ידי הכנסת אלקטרודות למוח למספר ימים. בסיום ההערכה מתקיים דיון בפורום רב מקצועי, שבו מתגבשת ההמלצה על סוג הניתוח המתאים למטופל.

הקדמה: עידן השירותים המקוונים מאפשר ייעוץ רפואי איכותי המונגש לאוכלוסיות המתקשות להגיע למירפאות בבתי החולים. בעוד שבתחומים מסוימים כבר הוכחה יעילותו של השירות המקוון כמו ברדיולוגיה, הרי שבתחומי ייעוץ מורכבים כמו נירולוגיה עדיין נדרשת הוכחת יעילות.

מטרות: בדיקת מידת ההיענות למעקב וטיפול במרפאות נירולוגית ילדים מקוונות.

שיטות המחקר :סקירת תיקים של ילדים שטופלו במירפאת נירולוגיה ילדים במכבי שירותי בריאות, סניף אריאל.

תוצאות 78 ילדים (בגיל 3.2± 10.9 שנים, 40 בנות ו-38 בנים) ביקרו במירפאה המקוונת בתאריכים שבין אוקטובר 2015 לנובמבר 2017. נסקרו 122 ביקורים: 78 ביקורים ראשונים ו-44 ביקורים נשנים. הביקור הראשון נמשך 50 דקות כולל זמן טכני. האבחנות העיקריות היו הפרעת קשב וריכוז,(41/78, 53%) הפרעות התנהגות ובעיות רגשיות (11/78, 14%) , כאבי ראש וצילחה (מיגרנות) (9/78, 12%), לקויות למידה (8/78, 10%), כפיון (אפילפסיה) (4/78, 5%) ואחרים .(5/78, 6%) ביקורי מעקב הומלצו במרבית הילדים (48/78, 62%) בעיקר בשל הפרעת קשב וריכוז וכאבי ראש. רובם הגיעו למעקב ((20/44,45%, והשיעורים היו גבוהים יותר בקרב הלוקים ב הפרעת קשב וריכוז (19/29, 66%). רק בודדים המשיכו את המעקב במירפאה רגילה במקום במירפאה המקוונת(3/78,4%) . טיפול בתרופות הומלץ למרבית הילדים עם הפרעת קשב וריכוז. בכל הילדים הייתה פנייה לרופא המטפל לקבלת המירשם (לא ניתן לתת מרשם דיגיטאלי לתרופות אלו). ההיענות לטיפול הייתה גבוהה, והרוב (24/29, 83%) ביקשו מרשם חוזר.

מסקנות: ההיענות למעקב ולטיפול הייתה גבוהה במירפאות המקוונות לנירולוגיה ילדים, בעיקר באלה הלוקים בהפרעת קשב וריכוז. נדרש מחקר נוסף כדי להשוות בין יעילות הטיפול במירפאה מקוונת לזו הניתנת במירפאה רגילה, ולהעריך את היתרונות היחסיים של הנגשת שירותי מומחים לאוכלוסיות בפריפריה.

¹יחידת אפילפסיה (כפיון) ו-EEG, המחלקה לנירולוגיה, בית חולים אסף הרופא, צריפין, ²יחידת אפילפסיה (כפיון) ומכון ה-EEG, המחלקה לנירולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ³הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב 

רוב הנשים עם כפיון נאלצות להמשיך טיפול בתרופות נוגדות-כפיון לפני ההריון ובמהלכו, על מנת לאזן את התקפי הכפיון. על כל הנשים לקבל ייעוץ לגבי הסיכון האפשרי לסיבוכים מילדותיים, החמרת הבקרה על ההתקפים, והשלכות בלתי רצויות על העובר. מומלץ לתת תוספת חומצה פולית לכל הנשים עם כפיון בגיל הפוריות במינון של 5-0.4 מ"ג ביום, בעיקר שלושה חודשים לפני ההריון ובמהלך השליש הראשון.

מומלץ לבדוק את רמת התרופה בדם לפני ההריון, בתקופה הטובה ביותר מבחינת איזון ההתקפים, על מנת לקבוע את נקודת הבסיס. במהלך ההריון מומלץ לבדוק את רמת התרופה בדם אחת לשלושה חודשים בנשים עם איזון טוב של ההתקפים, ואחת לחודש בנשים עם כפיון מורכב, התקפים, השפעות לוואי משמעותיות ובנשים הנוטלות למוטריגין או אוקסקרבזפין. היארעות מומים עיקריים מלידה בילדי נשים המטופלות בתרופות נוגדות כפיון נעה בין 10%-4%, והיא גדולה פי 4-2 בהשוואה לצאצאי נשים בריאות. ממחקרים שונים עולה, כי שיעור המומים גבוה יותר עם חשיפה לחומצה ולפרואית, וכי הוא נמוך יותר על רקע חשיפה לקרבמזפין ולמוטריגין, ובנוסף נמצא קשר בין מינון התרופה נוגדת הכפיון לבין שיעור ההשפעה הטרטוגנית, בעיקר ביחס לחומצה ולפרואית.

על מנת לאבחן מומים מלידה, מומלץ לבצע סקירת על שמע (US), עם סקירה מורפולוגית מורחבת בשבוע 13-11 ובשבוע 22-18, עם דגש על מערכת העצבים, הלב והפנים. מאחר שיתרונות ההנקה עולים על הסיכון להשפעות לוואי בילוד, אין באופן כללי מניעה להנקה בקרב אימהות עם כפיון. אולם נדרשים מחקרים נוספים על מנת לקבוע את בטיחות ההנקה בנשים הנוטלות תרופות נוגדות כפיון מהדור החדש.

יריב דורון¹, אורנה אפשטיין¹, אלי היימן², אלי להט¹

¹המירפאה לנירופסיכיאטריה, בית חולים אסף הרופא, ²המחלקה לנירולוגיה ילדים, בית חולים אסף הרופא

כפיון (אפילפסיה – Epilepsy) הוא תחלואה נפוצה יחסית בקרב אוכלוסיית הילדים והנוער, אשר מנגנוניה נחקרים ונלמדים מזה שנים רבות. בעת האחרונה קיימת הבנה רחבה יותר לא רק של תופעת הכפיון עצמו, אלא גם של התחלואה הנלווית לו, לרבות: דיכאון, חרדה, לקויות למידה וכדומה. תחלואה זו ענפה, ומשפיעה על מישורים רבים בחיי המטופל ומשפחתו, לרבות יכולתו ללמוד, להתפתח ולתפקד באופן עצמאי.

מנגנונים רבים אחראים על הקשר בין ההפרעות השונות, בין אם ברמת התא ובין אם ברמות הפסיכו-חברתיות (פסיכו-סוציאליות). הבנה טובה של מנגנונים אלה מאפשרת להתאים טיפול בצורה מיטבית, ובאופן זה לשפר את תסמיני ההפרעות השונות, את התפקוד, ובעיקר את איכות החיים של המטופל ומשפחתו.

מטרותינו בסקירה זו הן הגברת הידע והמודעות לקיומה של תחלואה נלווית אפשרית לכפיון, ועידוד הגישה הטיפולית הרב תחומית במטופלים אלה.

רויטל גנדלמן-מרטון¹, מירי נויפלד²

¹המח' לנירולוגיה, בית חולים אסף הרופא, צריפין, ²יח' אפילפסיה ומכון האא"ג, המח' לנירולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

לנוכח הזדקנות אוכלוסיית העולם והשיעור הגבוה של הופעת מחלת הכִּפְיוֹן בקשישים בהשוואה לקבוצות גיל אחרות, ניתן לצפות כי קשישים עם כִּפְיוֹן יהוו קבוצה גדלה והולכת בקרב חולי הכִּפְיוֹן. הסיבה השכיחה ביותר להתקפי כִּפְיוֹן בקשישים היא מחלה צרברווסקולרית, ורוב התקפי הכִּפְיוֹן בקשישים הם מוקדיים-מורכבים. מאחר שאוטמים במוח מערבים בדרך כלל אזורים חוץ-טמפורליים, ההסתמנות הקלינית של התקפי כִּפְיוֹן בגיל זה שונה לעיתים קרובות מזו שבמבוגרים צעירים. היעדר המאפיינים המוכרים של התקפים מוקדיים, כמו אאורה ותנועות אוטומטיות, עלול לגרום לדחיית האבחנה הנכונה של המחלה בקשישים או לקביעת אבחנה שגויה. כתוצאה משינויים פרמקוקינטיים הקשורים לתהליך ההזדקנות, הפינוי של רוב התרופות נוגדות הכִּפְיוֹן הישנות והחדשות קטן בכ- 20%-40% בקשישים בהשוואה למבוגרים צעירים, ותיתכן עלייה בזמן מחצית החיים לפינוי תרופות מסוימות. בנוסף למדידת רמת התרופה בנסיוב, נודעת חשיבות רבה לניטור התגובה הקלינית של החולה לתרופה, משום ששינויים פרמקודינמיים התלויים בגיל יכולים לשנות את היחס בין רמת התרופה בנסיוב והשפעותיה הפרמקולוגיות. הסבילות לתרופות נוגדת כִּפְיוֹן מהדור החדש טובה יותר, ויש להן יכולת נמוכה יותר ליחסי גומלין בין תרופתיים בהשוואה לתרופות מהדור הישן. טיפול חד תרופתי הוא מדיניות הטיפול המועדפת לטיפול התחלתי בהתקפי כִּפְיוֹן, בשל מיעוט השפעות לוואי, הפחתת הסיכון ליחסי גומלין בין תרופתיים, שיפור ההיענות והפחתת עלות הטיפול. הסיכוי להפוגה (Remission) עם טיפול בתרופות גבוה יותר בקשישים בהשוואה לקבוצות גיל אחרות. חולים קשישים העמידים לטיפול בתרופות ועם קביעה מדויקת של מיקום מוקד הכִּפְיוֹן יכולים להיות מועמדים מתאימים לניתוח כִּפְיוֹן, וסיכויי ההצלחה של ניתוחים מרפאים בקבוצת גיל זו, כמו כריתת אונה טמפורלית, טובים.
 

רויטל גנדלמן-מרטון¹, מירי נויפלד²

¹המח' לנירולוגיה, בית-חולים אסף-הרופא, צריפין, ²יח' כיפיון ומכון ה- EEG, המח' לנירולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ההתקדמות במחקר הגנטי בכיפיון נוגעת לשני היבטים חשובים של המחלה: איתור אטיולוגיה גנטית והטיפול בתרופות. מבחינה גנטית, מבדילים בין מחלות כיפיון עם תורשה פשוטה ובין אלו עם תורשה מורכבת. מחלות כיפיון עם תורשה פשוטה, או תורשה מנדליאנית, מקיימות את חוקי התורשה של מנדל, שלפיהם גן אחד אחראי לתכונה מסוימת. במחלות כיפיון עם תורשה מורכבת מעורבים מספר גנים, וגם קיימת השפעה של גורמים סביבתיים. בשנים האחרונות התברר, כי מספר מחלות כיפיון אידיופתיות כלליות שייכות לקבוצת המחלות עם הפרעות בתעלות יוניות הקשורות למתח חשמלי או לליגנדים, כמו תעלת אשלגן, תעלת נתרן, תעלת כלור וקולטן GABA_A. תיסמונות כיפיון מוקדיות מיוחסות בעיקר לגורמים סביבתיים ופגיעות במוח, וגם כאן דווח על מספר תיסמונות עם תורשה מונוגנית. כארבעים עד חמישים אחוזים מהלוקים בכיפיון ממשיכים ללקות בכיפיון עמיד ובהשפעות-לוואי של הטיפול בתרופות. בנוסף לגורמים הסביבתיים המשפיעים על התגובה לתרופות נוגדות-הכיפיון, נודעת חשיבות לגורמים גנטיים שונים הקשורים לפרמקוקינטיקה ולפרמקודינמיקה של התרופות. הגישה הפרמקוגנטית לטיפול בתרופות עשויה בעתיד לאפשר זיהוי מוקדם של פוטנציאל להשפעות-לוואי או לאי-יעילות התרופה לפני התחלת הטיפול בהתבסס על הגנוטיפ של החולה, ותוכל להפחית את התחלואה הקשורה להתקפי כיפיון ולטיפול בתרופות. המידע הגנטי שהצטבר בשנים האחרונות בתחום הכיפיון טומן בחובו אפשרויות עתידיות חדשות באיבחון ובטיפול בלוקים במחלה זו, אך יש לבחון גם את ההשלכות המוסריות והחברתיות של מידע זה על החולים ובני-משפחותיהם.
 

אלי הימן, אלי להט, גדי לוטן

המח' לנירולוגיה ושיקום ילדים, המח' לכירורגיית ילדים, מרכז רפואי אסף-הרופא

כיפיון מוגדר כהתקפים נשנים שאינם נובעים מסיבות חדות וחולפות, והוא נפוץ ביותר בכל הגילאים. במרבית הילדים החולים ניתן להגיע לשליטה משביעת-רצון בהתקפים ולאפשר שיגרת חיים רגילה. אולם בחלק מהילדים המחלה עמידה למיגוון התרופות הניתנות להם. במצבים אלו נעשים ניסיונות להגיע להפחתת מספר האירועים על-ידי שיטות טיפול אחרות, בין היתר, ברות (Diet) קטוגנית או ניתוחים שונים. לאחרונה מיושמת באותם חולים, מבוגרים וילדים, העמידים לטיפול בתרופות ואינם מועמדים מתאימים לניתוח, שיטת טיפול נוספת באמצעות קוצב ואגאלי.

אבינועם שופר

המכון לנוירולוגיית הילד והמתבגר, מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח-תקווה, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

כיפיון הוא הפרעה נפוצה. כחמישים מיליון בני-אדם בעולם לוקים בכיפיון, ושיעור ההיארעות השנתי נע בין 20-27 לכל 100,000 בני-אדם. שכיחות (Prevalence) ההפרעה באירופה נעה בין 4.3 ל-7.8 לכל 1,000 בני-אדם. כיפיון עלול להיגרם כתוצאה מהפרעות נוירולוגיות מגוונות, בנוסף לאותם סוגי כיפיון המוגדרים כאידיופתיים או גנטיים. ההערכה היא, כי כיום ניתן לאבחן את הגורם לכיפיון בשליש מהחולים בלבד.

רויטל גנדלמן-מרטון, ז'אק טייטלר

המח' לנירולוגיה, מרכז רפואי אסף-הרופא, צריפין

כיפיון כולל התקפי כיפיון נשנים שאינם נובעים מסיבות של חילוף-חומרים או מסיבות רעלניות וחולפות. כשליש מחולי הכיפיון עמידים לטיפול בתרופות, והם לוקים בהתקפי כיפיון מרובים הפוגעים באיכות-חייהם, ומגבירים את הסיכון לפגיעות גופניות ואף למוות. ניתוח כטיפול בכיפיון מהווה אפשרות טיפולית בחלק מהחולים עם כיפיון עמיד. תוצאות הניתוח מותנות לא רק בבחירת החולים המתאימים לניתוח ובחירת סוג הניתוח המתאים לחולה, אלא גם בביצוע הניתוח מוקדם ככל הניתן במהלך המחלה.

מירה גינזברג^{1, 2}, נתן ווטמברג¹, ענת לוי¹, אהרון גבאי¹, אנדריאה ניסנקורן¹, לובה בלומקין¹, חנה וינקלר¹, דורית לב¹, טלי לרמן-שגיא¹

¹מירפאה מטבולית-גנטית-נירולוגית (מג"ן), מרכז רפואי וולפסון, חולון, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²המכון להתפתחות הילד, מכבי שירותי בריאות, מחוז המרכז, סניף בני ברק

הברות ((Diet הקטוגנית, המבוססת על תפריט עשיר בשומן, ודל בחלבון ובפחמימות, מוצעת כטיפול חלופי נוגד-פירכוסים לילדים הלוקים בכיפיון בלתי-נשלט. בעבודה הנוכחית מדווח על הניסיון הקליני יעילות הטיפול והשפעות-הלוואי בילדים הלוקים בכיפיון העמיד לטיפול תרופתי. כמו-כן, מוצגת הגישה הרב-מערכתית הכוללנית בטיפול בילדים ובבני-משפחתם (צוות רפואי הכולל רופא, דיאטן ועובד סוציאלי).

לשם כך נסקרו תיקיהם של כל הילדים שטופלו בברות קטוגנית במהלך השנים 1998-2003 ביחידה לנירולוגיית ילדים במרכז הרפואי וולפסון, נרשמו נתונים דמוגרפיים, גיל תחילת המתלה הכיפיונית, גיל תחילת הטיפול בברות ומישכו, סוג הכיפיון, תכיפות הפירכוסים לפני הברות ובמהלכה, מידת ההיענות לטיפול, התגובה הקלינית והאלקטרואנצפלוגרפית והשפעות-הלוואי, עשרה חולים טופלו בברות (5 זכרים ו-5 נקבות), כאשר גיל תחילת הברות היה 8 חודשים - 19 שנה. שמונה לקו בתיסמונת כיפיונית מוגדרת. כל הילדים לקו במספר רב של פירכוסים במהלך היממה טרם הברות ונזקקו ל-2 עד 9 תרופות. משך הטיפול בברות נע בין 6 שבועות לשנתיים וחצי. שיבעה מהמטופלים הגיבו היטב לטיפול, וניצפתה ירידה של יותר מ-50% במספר הפירכוסים במשך היום. באף לא אחד מהילדים הייתה שליטה מלאה בפירכוסים. השפעות-הלוואי היו מועטות בלבד. מידת ההיענות לברות היתה טובה עד מצוינת. בנוסף לשיפור במחלה הבסיסית ניצפה שיפור משמעותי במידת הערנות, ביכולת הלמידה ובמידת ההתקדמות בהשגת אבני-הדרך ההתפתחותיות. בשלושה ילדים נכשל הטיפול בברות כעבור מספר שבועות או חודשים, ולמעשה לא הקטינה השמירה על ברות זו את מספר הפירכוסים ולא שיפרה את מצבם הכללי של המטופלים.

לסיכום, ברות קטוגנית יכולה לתת מענה חלופי לטיפול בחולים עם כיפיון כללי שאינו נשלט באמצעות תרופות נוגדות-פירכוסים מקובלות, זאת ללא תלות בגיל המטופלים, במינם או במשך המחלה. מחברי מאמר זה זוקפים את הצלחת הטיפול וההיענות המצוינת לליווי הצמוד של הצוות הרב-תחומי.

אלי שחר, שרית רביד, ג'מיל אנדראוס

היח' לנירולוגיה ילדים ושירות האפילפסיה, ביה"ח מאייר לילדים, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, חיפה

עיוורון הוא הסתמנות נדירה של מחלה כיפיונית, והוא מוגדר כאובדן כושר הראייה ללא אובדן הכרה, עם התפרצויות כיפיוניות המשתקפות ברישומת מוח חשמלית (רמ"ח)(1) (EEG). במאמרנו נסקור את הספרות המקצועית אודות העיוורון הכיפיוני אצל ילדים, וכן נדווח על ניסיון שנצבר במהלך הטיפול ב-26 ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני. הדיווח יתייחס לפירכוסים המתלווים, למימצאי רמ"ח ולדימות, ולתגובה לטיפול בתרופות, כלומר, אם חלף העיוורון כתוצאה מן הטיפול והאם רוסנו ההתקפים הכיפיוניים הנלווים.

תוצאות הטיפול של הקבוצה שטופלה על ידינו ואשר מימצאיה יובאו להלן, דומות במידה רבה למדווח בספרות, ועם זאת יש לציין כי זו הקבוצה הגדולה ביותר של ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני שנסקרה. כל הילדים בקבוצה לקו בעיוורון מוחלט שנמשך בדרך כלל מספר דקות, למעט פעוטה אחת שלקתה בעיוורון כיפיוני בלידה. ב-10 ילדים נצפו פירכוסים כלליים נלווים ב-3 מתוכם הושרו על-ידי גירוי אור חוזר, וברמ"ח נרשמו התפרצויות כיפיוניות כלליות. טיפול הבחירה בקבוצה זו היה באמצעות חומצה ולפרואית. העיוורון חלף אצל כל הילדים, הפירכוסים רוסנו לחלוטין ב-8 מתוכם, ואצל ה-2 הנותרים התמתנו באופן משמעותי. ב-10 ילדים נצפו פירכוסים מוקדיים נלווים בהתאמה להתפרצויות מוקדיות מרכזיות-אחוריות, כפי שהשתקף ברמ"ח אצל 2 נוספים נצפו אירועים של עיוורון בלבד ובהתאמה התפרצויות מוקדיות שהשתקפו ברמ"ח.

טיפול הבחירה בקבוצה היה באמצעות קרבמאזפין (Carbamazepine). העיוורון הכיפיוני חלף אצל כל הילדים והפירכוסים רוסנו. ב-3 ילדים מתוך 12 ילדים אלה, אותרו ליקויים מבניים של המוח. אסטרוציטומה כיסתית באחד מהם ודיספלזיה של ריקמת המוח בשניים האחרים. פעוטה אחת מביניהם לקתה בעיוורון כיפיוני בלידה אשר חלף בגיל 8 חודשים לאחר כריתת מוקד כיפיוני קבוע. בקבוצה נוספת בת 4 ילדים היה העיוורון הכיפיוני אחד הרכיבים של תיסמונת הכיפיון העורפי ע"ש Gastaut המורכבת מתסמינים של אובדן ראייה, מפירכוסים מוקדיים ומכאבי ראש צילחתיים (מיגרנוטיים). טיפול הבחירה בתיסמונת כיפיונית זו היה על-ידי קרבמאזפין במינון נמוך, יחסית, וכל התסמינים חלפו לחלוטין בתקופה של עד 4 שנים.

על סמך הדיווחים מן הספרות ובהתבסס על ניסיוננו ניתן להצביע על פרוגנוזה טובה של ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני, בתנאי שיתקיים איבחון מהיר של הפירכוסים הנלווים או של התיסמונת הכיפיונית המלווה, ויינתן הטיפול בתרופות המתאים. מכל האמור לעיל, בכדי לשלול עיוורון אנו ממליצים לבצע רמ"ח לכל ילד הלוקה באיבוד ראייה פתאומי מסיבה בלתי ברורה.