עידו בן- עמי, ראובית הלפרין, אריה הרמן, דוד שניידר

חטיבת נשים ויולדות, מרכז רפואי אסף הרופא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

סרטן החצוצרות הוא מהנדירים מבין השאתות הממאירות בדרכי הרבייה של האישה. שאת זו מאובחנת לעיתים קרובות באקראי ובשלבים מתקדמים של המחלה. בשנים האחרונות חלה עלייה בשכיחות האיבחון של סרטן החצוצרות בשלבים המוקדמים של המחלה. איבחון מוקדם כזה מאתגר את מערכת הדירוג הקיימת של FIGO ואת ההמלצות הטיפוליות הנגזרות ממנה, באשר זו אינה מפורטת די הצורך לגבי המחלה בשלביה המוקדמים.

במאמר הנוכחי מובאת פרשת חולה, בת 42 שנה, שהתקבלה למחלקתנו לצורך כריתת טפולות עקב מימצאים דו-צדדיים של כיסות (Cysts) בשחלות. בבדיקה זו אובחן באקראי סרטן חצוצרות בשלב התחלתי, שחדר לשיכבת הלמינה פרופריה מבלי לחדור לשיכבת השריר.
בהיעדר מידע מספק על יעילות הכימותרפיה בשלב מוקדם זה של המחלה, הומלץ על המשך מעקב אחר CA-125 בלבד.

יצחק בליקשטיין, לאורה באור

מח' נשים ויולדות, בית-חולים קפלן, רחובות, בית-הספר לעבודה סוציאלית, הפקולטה למדעי החברה, אוניברסיטת בר-אילן, רמת-גן

בעבודה זו נבדקו מגמות הלידה מרובת העוברים בישראל, ונערכה השוואה בין האוכלוסייה היהודית לערבית. נתונים משלושת העשורים האחרונים מצביעים על עלייה בשיעור של 150% במספר הכולל של הלידות מרובות העוברים. מתחת לגיל 20 שנה היו פי שמונה יותר אימהות ערביות שילדו לידה מרובת עוברים מאשר יהודיות, ופי שניים יותר בקבוצת הנשים בגילאי 24-20 שנה. בקבוצת הגיל 44-40 שנה היה מספר היולדות היהודיות גדול פי שניים מזה של היולדות הערביות ופי שישה בקבוצת הגיל שמעל 45 שנה. כצפוי, הייצוג של לידות שלישייה ויותר בקבוצות משקלי הלידה הנמוכים גדול יותר מאשר זה של תאומים. לידות תאומים ושלישיות שכיחות יותר באוכלוסייה היהודית מאשר בערבית. אולם הנתונים מהעשור האחרון מלמדים ששיעור לידת שלישיות באוכלוסייה היהודית נמצא במגמת ירידה לעומת מגמת העלייה במיגזר הערבי. ניתן לתלות את העלייה התלולה בשיעור הלידות מרובות העוברים במספר גורמים: הרצון למימוש האימהות בחברה הישראלית, הרקע החברתי-פוליטי התומך במדיניות טיפולי הפוריות, והזמינות של טכנולוגיות עזר לפוריות. ההבדלים בין המיגזרים במגמות לידות מרובות עוברים מוסברים בחלקם בגילה הצעיר יותר של האם הערבייה בהריונה הראשון.

אלי פלדינגר(1), אילנה קמינסקי(2), מיקי בלוך(1), שאול שרייבר(1)   

(1)השירות הפסיכיאטרי, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, (2)עורכת דין, בעלת משרד בתחום דיני המשפחה

מתן תעודת רופא או חוות-דעת פסיכיאטרית שלצורך מינוי אפוטרופסות, מחייבת את בדיקתו של החולה. בדיקות אלה מבוצעות במיסגרות שונות (בתי-חולים, בתי-אבות, מירפאות או מיסגרות אחרות), ללא התנגדותו של החולה.

בפסיכיאטרייה של הגיל הקשיש, תיסמונת השיטיון לסוגיה וגורמיה היא הסיבה השכיחה להליכי פסלות ואפוטרופסות, ואילו בפסיכיאטרייה הכללית זו בדרך-כלל מחלת הסכיזופרניה על סוגיה השונים.

האפוטרופסות הנקבעת על-ידי בתי-המשפט יכולה להיבחן לנכסיו או לגופו של החסוי או לשניהם גם יחד, ותוקפה יכול להיות זמני או קבוע.

במאמר הנוכחי מדווח על גבר בשנות השלושים לחייו, אשר לא נבדק מעולם בדיקה פסיכיאטרית. תיאור של הוריו על התנהגותו העלה חשד כי הוא שרוי במצב פסיכוטי-פרנואידי מתמשך, מזה כ-8 שנים, אשר החמיר בשנה האחרונה. בשל מצבו הנפשי המעורער נקלע לחובות כספיים גדולים, לא התייצב לשירותו במילואים, וחלה הרעה ניכרת במצבו התזונתי. הוא סירב לכל ניסיון של הוריו להביאו לבדיקה רפואית או פסיכיאטרית. כדי למנוע פעולות כספיות כושלות נוספות, ומתוך דאגה לבריאותו הגופנית והנפשית כאחד, הוצע למשפחתו לפנות לבית-המשפט בבקשה למינוי אפוטרופוס עבורו.

לנוכח סירובו להיבדק במיסגרת כלשהי, היעדר מדדים לבדיקה כפויה מחד-גיסא, ונחיצות בדיקה שכזאת לצורך כתיבת חוות-דעת אודות מצבו הנפשי מאידך-גיסא, התקיימה איתו שיחה טלפונית ממושכת. שיחה זו, אשר הוקלטה ואומתה כשייכת לנבדק, ופרטים נוספים שהתקבלו ממשפחתו, היוו את הבסיס לכתיבת חוות-דעת פסיכיאטרית שבה הומלץ על מינוי אפוטרופוס עבורו.

ככל הידוע לנו, החלטת בית-המשפט לקבוע אפוטרופוס על-סמך אותה שיחת טלפון היא תקדימית.

לסיכום, בנסיבות מסוימות יכול ריאיון טלפוני להוות חלופה יעילה לצורך איבחון פסיכיאטרי ומתן חוות-דעת.

ענת אחירון, מתילדה מנדל ויהודה שינפלד

מרכז טרשת נפוצה, בנק הדם, המח' לרפואה פנימית ב', המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

טרשת נפוצה היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בצעירים, ועקב פגיעה במיאלין מערכת העצבים המרכזית גורמת לנזק נירולוגי מתקדם, במרבית החולים מתבטאת המחלה בהתלקחויות לסירוגין. תיסמונת הנוגדנים כנגד-פוספוליפידיים (תנכייפ), בדומה לטרשת נפוצה, מופיעה בגיל צעיר ומתבטאת קלינית באירועים, פקקתיים-תסחיפיים ובסיבוכים מיילדותיים. קיימת אי-בהירות בסיפרות הרפואית לגבי החפיפה בין שתי המחלות או היכולת לאבחן כל אחת בנפרד, בעיקר כשמאותרים בחולה נוגדנים לפוספוליפידים. המטרה בסקירה הנוכחית היא לברר האם זוהי מחלה אחת או שתי מחלות נפרדות.

בן בורסי, נדיר ארבר

היח' למניעת סרטן, מרכז רפואי סוראסקי אוניברסיטת תל-אביב 

שאתות של המעי הדק נדירות ביותר. הן מהוות כ-2.4% מכלל שאתות המעי - שיעור נמוך בהתחשב בשיטחו הנרחב של המעי הדק, ובקירבתו האנטומית לכרכשת ולקיבה, ששכיחות השאתות בהן גבוהה הרבה יותר. עם זאת, קיימים קווי דימיון מרובים בין שאת זו לבין שאתות הכרכשת. לפיכך, קיים עניין רב בהבנת המנגנונים המגנים על המעי הדק וכיצד פגיעה בהם גורמת להתמרה ממארת. בין גורמי-הסיכון למחלה זו ניתן למנות מחלות דלקתיות של המעי הדק, תיסמונות גנטיות ואורח-חיים (צריכת אלכוהול, עישון, ותזונה עשירה בשומן

וחלבון מן החי). עקב התסמינים הלא-אופייניים, נדירותה של המחלה והקושי בדימות המעי הדק, חולף זמן רב עד לקביעת האבחנה. טיפול הבחירה המאפשר החלמה מלאה, בדומה לשאר שאתות מערכת העיכול, הוא כריתת השאת בניתוח.

איתן ישראלי, מורין פרידמן 

הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב

חיידקי הכלמידיה (Chlamydiae), חיידקים גראם-שליליים תוך-תאיים  אובליגטוריים, מ הווים גורם תחלואה כלל-עולמי האחראי למספר מחלות הכוללות גרענת, מחלות נשימה ומחלות המועברות במין. חיידקים אלו חודרים לתאי אפיתל ריריים המקנים להם סביבה להישרדות ולגדילה. מספר אירועים מלווים את חיידקי הכלמידיה לאחר כניסתם לתא, החל משינויים בשלפוחית המכילה אותם, האחראים לחמיקה מהמסלול האנדוזומי- ליזוזומי (Endosomal pathway) אל המסלול האקסוציטוזי (Exocytic pathway). שינויים אלה כוללים גם איחויו Fusion)) עם בועיות ברשת האנדופלסמית (ER) ובגולג'י הנושאות Glycerophospholipids ו-Sphingolipids.

בהמשך מתרבים החיידקים בבועיות אלה, הנקראות גופיפי הסגר ((Inclusion. בסקירה זו מדווח על מעגל החיים של חיידקים אלה ועל האירועים הראשונים המתרחשים בתאים לאחר ההדבקה בו. הבנה של יחסי גומלין אלה בין החיידק לבין התא המאכסן עשויה לזרז פיתוח גישות חדשות לטיפול בהדבקות על-ידי חיידקים אלה, ובפרט תרופות שתמנענה בריחה מהמסלול האנדוציטי-ליזוזומי.

אלכס לבנטל (1), אריק קרסנטי (2,1), סיגל סדצקי (3,4)

(1) שירותי בריאות הציבור, משרד הבריאות, (2) היח' לאפידמיולוגיה סביבתית, (3) היח' לאפידמיולוגיה של סרטן, מכון גרטנר, מכז רפואי שיבא, תל-השומר, (4) הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

התקשורת הנרחבת בטלפונים הסלולריים, שהחלה מאמצע שנות התשעים של המאה העשרים, מלווה בדאגה ובחרדה בקרב הציבור, בעיקר על רקע פירסומים הקושרים בין אמצעי תקשורת זה לתחלואה בסרטן.

במאמר הנוכחי מסוכם הידע הקיים כיום לגבי ההשפעות הרפואיות והביולוגיות שלחשיפה לקרינה אלקטרומגנטית הנפלטת מטלפונים סלולריים, תוך שימת דגש על המצב הייחודי של השפעות אפשריות של ניצול טכנולוגיה זו על התהוות מחלת הסרטן.

מסיכום המחקרים הקיימים עולה, כי אין עד עתה הוכחה מדעית להשפעת הטלפונים הסלולריים על הופעת סוגים מסוימים של סרטן או שינויים בלתי הפיכים בפעילות המוח.

ועדות מומחים בינלאומיות ממליצית על המשך המחקר כדוגמת זה המתבצע בהנהגת אירגון בריאות העולמי, המשתתפות בו קבוצות חוקרים ב-14 מדינות שונות, ביניהן ישראל. לעומת זאת, הוכח כי דיבור בטלפון סלולרי בעת נהיגה מהווה סיכון משמעותי מוגבר לתאונות דרכים, ללא כל קשר לקרינה הנפלטת ממכשירים אלה.

לסיכום, האתגר שמציבה התקשורת של הטלפונים הסלולריים לרשויות הבריאות ברחבי העולם, גרם להגדרת כללים חדשים. עקרון ההימנעות השקולה הוא הקו המנחה למדיניות בריאות ציבור הולמת במדינות העולם המערבי ובישראל - זאת עד לקבלת תוצאות מחקרים נוספים.

גל פיינר^1,2, אוהד בירק², דניאל לנדאו¹

¹החטיבה לרפואת ילדים, ²והמכון הגנטי, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

מחלה רב-כיסתית אוטוסומית רצסיבית (מרכא"ר) היא מחלת כליות קשה העלולה להביא לתמותה סב-לידתית. המחלה פוגעת בשני אברים חיוניים - הכליה והכבד. אולם חומרת פגיעתה אינה אחידה, ועלולה לנוע בין תסמונת דמויית פוטר (Potter-like Syndrome) לבין יתר-לחץ-דם שערי משני ללייפת הכבד (Hepatic fibrosis). לאחרונה נמצא, כי הגן PKHD1 אחראי למירב מקרי המרכא"ר. עד כה דווח על מספר מוטציות בגן זה בחולים ממוצאים אתניים שונים, אך לא פורסמה ההיארעות וההסתמנות של מרכא"ר בישראל. המטרה בעבודה הנוכחית היא לדווח על ניסיוננו באיפיון קליני וגנטי של מחלה זו באוכלוסיית הנגב בישראל. באיפיון החולים התבססנו על סריקת תיקיהם של חולי מרכא"ר הנמצאים במעקב ממושך במוסדנו. לאישוש האבחנה ולביסוס השיטה לאיבחון טרום-לידה של מרכא"ר בישראל, עברו החולים ניתוח תאחיזה גנטית (Genetic linkage) באמצעות סמנים פולימורפיים הסמוכים לגן PKHD1.

נמצאו 7 משפחות מורחבות ובהן 18 חולי מרכא"ר - כולם ממוצא בדואי. בתישעה ילודים אובחנה המחלה בעודם עוברים, 4 אובחנו בשנת חייהם הראשונה, ואילו הילדים הנותרים אובחנו במהלך הילדות והבגרות. בניתוח התאחיזה הודגם קשר ברור בין המחלה לבין האתר של PKHD1

בכרומוסום 6p. למרות אחידות גנוטיפית זאת, בחלק מהאחים במשפחות גרעיניות הודגמה שונות פנוטיפית. כמו-כן, נמצאו מספר חולים שנשאו גם מחלות נילוות, שאינן קשורות לכאורה למרכא"ר.

לסיכום, מרכא"ר מדגימה גם באזורנו אחידות גנוטיפית ושונות פנוטיפית. לנוכח גודלו הניכר של הגן האחראי למחלה זאת והתפרסותו על-פני למעלה מ-60 אקסונים, במשפחות עם "השפעת מייסד" יש מקום להמשיך ולהסתייע בתבחין התאחיזה לצורך איבחון גנטי של מחלה, והדבר עשוי לסייע באישוש האבחנה בקרב חולים אלה ובאיבחון טרום-לידה של עוברים בסיכון.

אורלי טמיר¹, יהושע שמר^{1,2, 3}

¹המרכז הישראלי להערכת טכנולוגיות בשירותי הבריאות, מכון גרטנר לחקר אפידמיולוגיה ומדיניות מריאות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, ²מכבי שירותי בריאות, ³הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ניסויים קליניים מהווים תחום מחקר דינמי ומורכב. בהיותם עמוד התווך שעליו נשענים עקרונות הטיפול הרפואי, מספר ההיבטים הנוגעים ל ביצוע ניסויים קליניים והשיקולים המעורבים בהם הוא רב. הסקירה שלהלן עוסקת בסוגיות נבחרות הקשורות לניסויים קליניים, בהם גורמים המשפיעים על הנושאים הנבחרים למחקר, סיבות להפסקת ניבויים קליניים בטרם עת, נגישות חולים לטיפולים ניסיוניים מעבר למסגרת הרשמית של הניסוי, השלכות כלכליות של ניסויים קליניים והטיה בפרסום של תוצאות הניסויים.

ענת קסלר, משה פיינסוד

¹היח' לניראופתלמולוגיה, מח' עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²החטיבה למדעי הנירולוגיה הקלינית, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

נזק לעצב הראייה הוא אחד מהתוצאות הקשות של פגיעות בגולגולת ((Craniocervical injuries, והוא מותיר את הנפגע עם אובדן ראייה בדרגות שונות. בין היתר עלול עצב הראייה להיפגע בצורה בלתי ישירה עקב פגיעת ראש סגורה בצדעי המצח. בפגיעה מסוג זה מועתקת עוצמת הפגיעה לתעלה הגרמית שדרכה עובר עצב הראייה מקוטב הארובה אל תוך הגולגולת.

המנגנונים הפיזיקליים והשינויים ההיסטואנטומיים הגורמים לנירופתיה של עצב הראייה שמפגיעה בלתי ישירה (נער"פ) (Indirect traumatic optic neuropathy) נחקרו לעומקם. אולם בישראל, בדומה למדינות אחרות במערב, קיימת תופעה של איחור או חסר באיבחון פגיעות בעצב הראייה, וקיים פער המגיע עד פי עשרה בין מרכזים שונים בקביעת האבחנה בשלב החדיד ( Sub-acute phase), בשל כך ייתכן שהנפגעים מחמיצים אפשרות לקבלת טיפול הולם. 

ההסתייעות בפוטנציאלים מעוררי ראייה מהווה גורם חשוב בשלב האיבחון, בעיקר בחולים מחוסרי הכרה. מהלכה של נער"פ יכול להיות אובדן ראייה מיידי או מתקדם, אך יש שמתרחשת הטבה עצמונית. לא פותח עדיין תבחין אמין שיאפשר לחזות את המהלך הקליני. מהסקירה הנוכחית עולה, כי אין יתרון לאף אחד מהטיפולים הננקטים כיום, קרי ניתוח לשיחרור העצב מלחץ, מתן קורטיקוסטרואידים במינון גבוה או השגחה בלבד. ייתכן שכינון מאגר נתונים רב-מרכזי, שגם בתנאים של ישראל ייאגרו בו נתונים של מספר חולים משמעותי, יוכל לתרום לקביעת מדיניות טיפול מוסכמת.

משה רב-אחא¹, חמוטל גור¹, ירון אילן¹, אנטוני פרשטנדיג², אחמד עיד³

¹המח' לרפואה פנימית א', ²היח' לאנגיוגרפיה, מכון הרנטגן, ³המח' לכירורגיה א', בית-החולים הדסה, האוניברסיטה העברית ירושלים

תיסמונת באד-כיארי (תב"כ) היא הפרעה חסימתית של ניקוז ורידי הכבד הגורמת לגודש ולהרס ריקמת הכבד. במדינות המתפתחות קשורה התיסמונת על-פי-רוב בממברנה חסימתית, אך בעולם המערבי מקובל לייחס את התיסמונת לחסימה מפקקת (Thrombotic) הקשורה במצבי קרישת-היתר השונים, הניתנים לזיהוי במרבית החולים. ההסתמנות הקלינית של תיסמונת תב"כ נובעת מהגודש בכבד המתרחש במקביל לעליית הלחצים בווריד השער (Portal vein). הסתמנותם האופיינית של חולי תב"כ כוללת שריעות הכבד (Hepatomegaly), כאבי-בטן עליונה ומיימת ניכרת העמידה לטיפול - כל זאת בנוכחות הפרעה קלה בלבד בתיפקודי הכבד. הגישה הטיפולית בחולי תב"כ מוכתבת על-סמך שיקלול של תסמיני המחלה וחומרתם, מידת הנזק לכבד נקבעת על-פי מדדים קליניים, מעבדתיים או היסטולוגיים, ועל-פי האנטומיה של חסימת הוורידים. הבנת תרומתם של מצבי קרישת-היתר כגורמים לתיסמונת בעולם המערבי הביאה להכרה בחשיבותם של נוגדי הקרישה לטיפול בלוקים בתיסמונת זו. הטיפול השמרני המשולב הכולל משתנים (Diuretics) וברות (Diet) דלת-מלח מחד-גיסא ונוגד-קרישה מאידך-גיסא, נחשב כיום כטיפול ראשוני מקובל והולם עבור חולי תב"כ, זאת בהיעדר אי-ספיקת כבד משמעותית. בחולי תב"כ שמחלתם מתייצבת תחת טיפול שמרני אין הוךיה להתערבות חודרנית. לעומת זאת, יש לנקוט בטיפול חודרני בחולים שמצבם מחמיך תחת טיפול שמרני ולוקים בסיבוכי יל"ד שערי (Portal hypertension) או באי-ספיקת כבד מתקדמת. סוג הטיפול החודרני יוכתב על-פי מידת אי-ספיקת הכבד ועל-פי האנטומיה של חסימת הוורידים.

בהיעדר אי-ספיקת כבד משמעותית, ניתן לטפל באנגיופלסטיה ובהשתלת תומך אם החסימה יחידנית וממוקדת. כשקיימת מחלה חסימתית כמפושטת ניתן להסתייע באמצעים אנגיוגרפיים, כגון Trans-juguler intra-hepatic porto-systemic shunt או ניתוח להפחתת הלחץ השערי. בחולים עם אי-ספיקת כבד ניכרת מומלצת השתלת כבד. בחולי תב"כ עם אטיולוגיה של הפרעה בכבד, כגון קרישת-יתר הנובעת ממחסור בחלבוני CS המיוצרים בכבד, קיימת הוריה להשתלת כבד כפיתרון משולב לתיסמונת תב"כ ולמחלת הרקע שגרמה לה.

רון שאול¹, אלן במברגר²,

מח' ילדים¹, היח' למיקרוביולוגיה קלינית², מרכז רפואי בני-ציון, הפקולטה לרפואה, הטכניון, חיפה

במאמר סקירה זה מובא עידכון על הטיפול בפרוביוטיקה ובפרוביוטיקה בילדים. נסקר הנושא של הפלורה הרגילה ומתוארים מנגנוני הפעולה של החיידקים הפרוביוטיים המועילים למארח. מסיכום הספרות הרפואית בנושא, עולה כי חיידקים פרוביוטיים מועילים במיוחד למניעת שילשול חד או לטיפול בו, וכן לטיפול בשילשול הנגרם מטיפול אנטיביוטי, בדלקת עור (Dermatities) אטופית. כמו-כן נדונים בסקירה הבטיחות והיבטים עתידיים של טיפולים פרוביוטיים ופריביוטיים.

רויטל גרינברג¹, מתיהו ברקוביץ¹, גדעון פרת², יפעת אטיאס³, יוסף בר³

¹היח' לפארמקולוגיה קלינית וטוקסיקולוגיה מרכז רפואי אסף הרופא, ²היחידה לטיפול נמרץ ילדים, מרכז רפואי שיבא, ³היחידה לטיפול נמרץ ילדים, מרכז רפואי אסף הרופא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

מתהמוגלובינמיה היא תסמונת המתאפיינת בכיחלון (Cyanosis) בדרגות שונות. תיסמונת זו יכולה להיות אי-תסמינית בחלק מהחולים, בעוד שבחלקם היא עלולה לגרום לאובדן הכרה ולמוות. למרות שתופעת כיחלון על רקע מתהמוגלובינמיה מוכרת בספרות הרפואית, היא איננה שכיחה. מאחר שתוצאותיה עלולות להיות קשות ואף קטלניות, חשוב להכיר את מאפייני התיסמונת ולזהותם. מקום התיסמונת בגורמים סביבתיים, נרכשים, מלידה או במישלב של שלושתם. בין הגורמים האפשריים למתהמוגלובינמיה ניתן למנות משככי כאב מקומיים הניתנים בתכיפות בבתי-חולים ובמירפאות, וחלקם אף ניתנות לרכישה ללא מירשם רופא. למרות שתרופות אלו נחשבות בטוחות בדרך-כלל, הן עלולות לגרום למתהמוגלובינמיה – וזו לעתים קטלנית.

במאמר הנוכחי מדווח על פרשות חולים, ילדים, שאושפזו ביחידה לטיפול נמרץ ילדים במהלך שנת 2000 בשל כיחלון ואובחנו כלוקים בתיסמונת זו.

מירה גינזברג^{1, 2}, נתן ווטמברג¹, ענת לוי¹, אהרון גבאי¹, אנדריאה ניסנקורן¹, לובה בלומקין¹, חנה וינקלר¹, דורית לב¹, טלי לרמן-שגיא¹

¹מירפאה מטבולית-גנטית-נירולוגית (מג"ן), מרכז רפואי וולפסון, חולון, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²המכון להתפתחות הילד, מכבי שירותי בריאות, מחוז המרכז, סניף בני ברק

הברות ((Diet הקטוגנית, המבוססת על תפריט עשיר בשומן, ודל בחלבון ובפחמימות, מוצעת כטיפול חלופי נוגד-פירכוסים לילדים הלוקים בכיפיון בלתי-נשלט. בעבודה הנוכחית מדווח על הניסיון הקליני יעילות הטיפול והשפעות-הלוואי בילדים הלוקים בכיפיון העמיד לטיפול תרופתי. כמו-כן, מוצגת הגישה הרב-מערכתית הכוללנית בטיפול בילדים ובבני-משפחתם (צוות רפואי הכולל רופא, דיאטן ועובד סוציאלי).

לשם כך נסקרו תיקיהם של כל הילדים שטופלו בברות קטוגנית במהלך השנים 1998-2003 ביחידה לנירולוגיית ילדים במרכז הרפואי וולפסון, נרשמו נתונים דמוגרפיים, גיל תחילת המתלה הכיפיונית, גיל תחילת הטיפול בברות ומישכו, סוג הכיפיון, תכיפות הפירכוסים לפני הברות ובמהלכה, מידת ההיענות לטיפול, התגובה הקלינית והאלקטרואנצפלוגרפית והשפעות-הלוואי, עשרה חולים טופלו בברות (5 זכרים ו-5 נקבות), כאשר גיל תחילת הברות היה 8 חודשים - 19 שנה. שמונה לקו בתיסמונת כיפיונית מוגדרת. כל הילדים לקו במספר רב של פירכוסים במהלך היממה טרם הברות ונזקקו ל-2 עד 9 תרופות. משך הטיפול בברות נע בין 6 שבועות לשנתיים וחצי. שיבעה מהמטופלים הגיבו היטב לטיפול, וניצפתה ירידה של יותר מ-50% במספר הפירכוסים במשך היום. באף לא אחד מהילדים הייתה שליטה מלאה בפירכוסים. השפעות-הלוואי היו מועטות בלבד. מידת ההיענות לברות היתה טובה עד מצוינת. בנוסף לשיפור במחלה הבסיסית ניצפה שיפור משמעותי במידת הערנות, ביכולת הלמידה ובמידת ההתקדמות בהשגת אבני-הדרך ההתפתחותיות. בשלושה ילדים נכשל הטיפול בברות כעבור מספר שבועות או חודשים, ולמעשה לא הקטינה השמירה על ברות זו את מספר הפירכוסים ולא שיפרה את מצבם הכללי של המטופלים.

לסיכום, ברות קטוגנית יכולה לתת מענה חלופי לטיפול בחולים עם כיפיון כללי שאינו נשלט באמצעות תרופות נוגדות-פירכוסים מקובלות, זאת ללא תלות בגיל המטופלים, במינם או במשך המחלה. מחברי מאמר זה זוקפים את הצלחת הטיפול וההיענות המצוינת לליווי הצמוד של הצוות הרב-תחומי.

ליאור לבנשטיין¹, עידו שולט¹, ארי רייס¹, מרדכי ברדיצ'ב², אריה דרוגן¹

המח' לרפואת נשים ויולדות¹ מרכז רפואי רמב"ם, ²מרכז רפואי כרמל, הפקולטה לרפואה רפפורט, חיפה

אשה בת 32 שנה, בשבוע ה-27 להריונה השני, אובחנה כנושאת עובר בעל ראש הגדול לגיל ההריון, אנצפלוצלה עורפית ושריעות חדרי המוח. כמו-כן, שתי כליות העובר ניצפו מוגדלות, רב-כיסתיות ובעלות הדיות-יתר בעל-שמע. ללא מיעוט מי-שפיר. ריבוי בהונות בתר-צירי (Podt-axial) של רגלי העובר הודגם אף הוא בעל-שמע. תיסמונת מקל-גרובר (Meckel-Gruber syndrome) אובחנה, אולם המטופלת לא הייתה מעונינת בהפסקת ההריון.

שלושה שבועות לאחר מכן ילדה עצמונית תינוקת במשקל 1,890 גרם. הילדה נפטרה לאחר שטופלה במשך יומיים ביחידה לטיפול נמרץ ילודים.