מרים גאל-דור, חיה לוי, יוסף אלידן ואילן ארד

נודעת חשיבות רבה לאיתור מוקדם של ליקויי שמיעה בתינוקות, על מנת לשפר את סיכויי שיקומם בעתיד. בשנים האחרונות פותחו ברחבי העולם שיטות סינון שמיעה לילודים. בדיקת סינון שמיעה לילודים באמצעות רישום הפלט האקוסטי החלה בבית-החולים הדסה עין-כרם באוקטובר 1999, ובמסגרת עובר כל ילוד בדיקת סינון טרם שיחרורו מבית-החולים. במקרה של אי-תקינות הבדיקה נשלח התינוק למעקב במכון לאודיולוגיה והפרעות בתקשורת, ובהתאם לתוצאות מבוצע איבחון אודיולוגי מלא.

ילודים בקבוצת סיכון גבוה ללקויי שמיעה מוזמנים למעקב, גם אם הרישום בבדיקה הראשונית היה תקין. התוצאות הראשוניות של 8,982 ילודים שנבדקו מאוקטובר 1999 עד ספטמבר 2001 הראו, כי ב-93.5% מהילדים פורשה הבדיקה כתקינה, ב-4.2% התקבל רישום חד-צדדי בלבד ורק ב-2.2% מהילדים לא התקבל רישום דו-צדדי. מתוך התינוקות שהוזמנו למעקב, שיעור השבים למעקב היה נמוך ביותר בתחילה, אך השתפר בהמשך בעקבות מכתבים ושיחות טלפון. תוצאות המעקב מראות כי אותרו שישה תינוקות לקויי שמיעה מתחת לגיל 3 חודשים, מתוכם ארבעה השייכים לקבוצת סיכון גבוה. הרושם המתקבל הוא, כי מערך סינון השמיעה לילודים באמצעות רישום הפלט האקוסטי הוא יעיל ומתאים לאיתור מוקדם של לקויי-שמיעה. יחד-עם-זאת ראוי לשקול את כדאיות הפעלת הסינון בהתחשב בעלותו.

עמי ברק, אמיר טרן, שרגא מייבלום, דניאל אמסלם וירון הר-שי

שיחזור האפרכסת למומים מלידה של האוזן, בעיקר למיקרוטיה, עבר תהפוכות רבות בארבעת העשורים האחרונים. ניצול מפגש סחוסי הצלעות על-מנת ליצור תבנית סחוסית לשיחזור האפרכסת הוא עיקרון שהנחה את רוב המנתחים הפלסטיים בעולם. שיחזור האפרכסת בוצע במשך שנים רבות במספר שלבים, בדרך כלל על-פי שיטתו של ברט ברנט. אולם בשנים האחרונות, בניסיון לצמצם את מספר שלבי השיחזור, החלו מבוצעים ניתוחים אלה בשני שלבים בלבד, על-פי שיטתם של סאטורו נגאטה ו-פרנסואה פירמין.

בשלב הראשון מתבצעת קצירת הסחוסים, גילופם וחיבורם לתבנית תלת-מימדית, הכנסת התבנית לכיס בתת-עור באזור המיועד לשיחזור האפרכסת וניוד התנוך. בשלב השני, המתבצע חצי שנה לאחר מכן, מונפת האוזן למצב תלת-מימדי, תוך הסתייעות במיקטע סחוס, בחיתולית רקתית-פריאטלית ובשתל עור.

מובאת במאמר זה סקירה של שיטות הניתוח לשיחזור אפרכסת בחולים עם מיקרוטיה, פיתוחן של שיטות אלו במהלך העשורים האחרונים וניסיון המחברים בסיבוכים הנגרמים מניתוחי שיחזור אלו בילדים.

טוני כראם, אהרון הופמן, ענאן עבאסי וזייד עבאסי

האלדוסטרון, הורמון האחראי על משק המלח ביונקים, התגלה בשנת 1952 על-ידי  Simpson ו- Tate. מאז בוצעו מחקרים רבים להבהרת מנגנוני פעילות הורמון סטרואידי זה, והשפעותיו הפיסיולוגיות היוו מוקד התעניינות לחוקרים רבים. פיתוח שיטות חדישות בביולוגיה מולקולתית הביא מחד-גיסא לזיהוי הגנים המעורבים בתיווך ההשפעות הביולוגיות של האלדוסטרון והבנת פעילותן, ומאידך-גיסא לגילוי שפגמים בגנים אלו מביאים להתהוות מחלות גנטיות המלוות בהפרעה בלחץ-הדם ובמאזן הנוזלים והמלחים בגוף. במחצית השניה של העשור האחרון קיבלה ההתעניינות בנושא האלדוסטרון תאוצה מחודשת, זאת לנוכח המימצאים הרבים המעידים שהורמון זה מעורב בפתוגנזה של אי-ספיקת לב, ושחסימתו מביאה לירידה משמעותית בשיעור התחלואה והתמותה בלוקים במחלה זו.

בסקירה זו מסוכמים המימצאים העיקריים הנוגעים לפיסיולוגיה והפתופיסיולוגיה של אלדוסטרון, תוך הדגשת ההתפתחויות האחרונות בכל נוגע להבנת השפעותיו ביולוגיות וזיקתו לליקויים בתיפקוד הלב.

אלכסנדר גרינשפון, ראיה באואר, מרדכי מרק ורוברטו מסטר

במאמר זה מובאת סקירה של 116 נבדקים, שנעשתה לצורך הערכת כשירותם הנפשית לשאת כלי ירי אישי, מובאות תוצאות בדיקות אלה על בסיס ניתוח טופס מובנה. תוצאות הסקר מצביעות על דגם (profile) הנבדקים המבקשים רשיון לשאת כלי ירי: גברים, נשואים, הורים, עם השכלה תיכונית. הסיבה לבקשה היתה סכנת חיים במקום העבודה או במקום המגורים. בדיון על תוצאות אלה הועלו השערות על הדרך שבה מבוצע הליך לקבלת הרישיון לכלי ירי. לבסוף מובאת המלצת המחברים על ריכוז הערכת נושא הסיכון שבנשיאת כלי ירי במסגרת אחת מרכזית.

מירב אינגביר, דב פריימרק, יהודה אדלר

המכון לשיקום הלב והשירות לחולי אי-ספיקת לב, בית החולים תל-השומר ואוניברסיטת תל-אביב

העובדה כי חולי אי ספיקת לב לוקים בנשימה מחזורית (periodic) בזמן השינה, דווחה לראשונה על ידי Cheyne בשנת 1818. אולם רק לאחרונה הוסבה תשומת הלב הראויה להשלכותיה של תופעה זו על הלוקים באי ספיקת לב, והוחל בניסיונות טיפול ראשוניים באמצעים שונים: מתן חמצן לילי, טיפולים תרופתיים שונים שנועדו לייצב את מערכת הנשימה, וטיפולים תרופתיים אחרים שמטרתם להעלות את מיקטע הפליטה של חדר שמאל.

נשימת צ'יין סטוק (נצ"ס) Cheyne Stokes respiration (CSR) היא הפרעה נשימתית, בעיקר בזמן שינה, המתבטאת בהפסקות נשימה מרכזיות נישנות בדגם tidal volume של crescendo-decrescendo, מזה זמן רב ידוע, כי תופעה זו קיימת בחולי אי ספיקת לב, אולם רק בשנים האחרונות נעשו מחקרים שנועדו לאמוד את שכיחותה בקרב חולים אלו ואת השלכותיה על תוחלת חייהם ואיכותה. במחקר פרוספקטיבי שנערך על ידי Javaheri וחב' נמצא, כי ב-45% מבין 42 חולי אי-ספיקת לב יציבים עם מקטע פליטה נמוך, נמדד חוסר-ותת-נשימה (apnea-hypopnea-index) לשעה הגבוה מ-20. במחקר אחר נמצא, כי 51% מהלוקים באי-ספיקת הלב לקו בנצ"ס משמעותית.

ע' בר-מאיר(1), א' גרובשטיין(1), ש' גבעוני(2) וב' תדמור(3)

(1) הענף לרפואת אב"כ, מפקדת קצין רפואה ראשי, (2) בית-חולים שניידר, (3) רפואה, פיקוד העורף, צה"ל

רעלים זרחניים אורגניים (רז"א) נגזרים מחומצה הזרחתית. זרחנים אורגניים (ז"א) מסווגים לשתי קבוצות: חקלאיים (אינסקטיצידים), ומלחמתיים ("גזי עצבים"). קיים דמיון בסיסי בין שתי קבוצות במבנה ובמנגנון פעולתן (חסימת האנזים אצטילכולין אסתרזה, AchE), אך בכל זאת הן נבדלות זו מזו במספר מאפיינים כימיים חשובים, הנובעים בעיקר מנקודת המבט השונה של המפתחים בהקשר לפעולה הרעלנית (toxicologic): בעוד שהז"א החקלאיים פותחו באופן שיאפשר הצלתם של בני אדם שנחשפו לחומר (מדי שנה מתים אלפי בני אדם ברחבי העולם מהרעלה), הרי שבז"א לשימוש צבאי-מלחמתי נעשה מאמץ בכיוון ההפוך.

כקבוצה, הז"א החקלאיים פחות מסוכנים מהמלחמתיים מכמה סיבות (היכולות להיות שונות על פי המצב): רעילות סגולית נמוכה יותר, נדיפות נמוכה, איטיות פעולה ואפשרות טובה יותר לטיפול בנפגע.

יהושע (שוקי) שמר (1,2,3), ברכה רגר (1,4)

משרד הבריאות, ישראל (1), המרכז הישראלי להערכת טכנולוגיות בשירותי הבריאות, מכון גרטנר, תל-השומר (2), הפקולטה לרפואה, אוניברסיטת תל-אביב (3), המחלקה למיקרוביולוגיה ואימונולוגיה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב (4)

מחקר רפואי הוא תהליך שימיו כימי ההיסטוריה המתועדת. כבר לפני שלושת אלפים שנה, הוקדשו מאמצים ואמצעים לרפא מחלות ולגרום לבריאות טובה יותר, אולם רק בשלוש מאות השנים האחרונות, רתם האדם לרשותו את המדע כדי להשיג מטרות אלה ולהבין את מהות המחלות. בחמישים השנים האחרונות, הביא המחקר הרפואי לפריצות דרך שהתבטאו בהארכת תוחלת החיים ובשיפור חיי האדם. אולם, קיימת עדיין שורה ארוכה של מחלות חשוכות מרפא המחייבות להעמיק במחקר ויש צורך בהשקעות ואמצעים כדי להבין את התהוותן, מהלכן ודרך הטיפול בהן. שינויים חברתיים עולמיים מציבים אתגרים חדשים בפני מערכות הבריאות. מחלות זיהומיות כמו איידס או אבולה (ebola), התפרצות מחודשת של מחלת השחפת, העלייה בשיעור חולי הסרטן, העלייה בשכיחות השיטיון (dementia) כתוצאה מהארכת תוחלת החיים והשיעור העולה של נפגעים מנטילת סמים והגברת האלימות בחברה המודרנית, כל אלה, כמו מחלות אחרות, מחייבים הגברה והרחבה של המחקר הרפואי עם תחילת המילניום השלישי.

Progressive Ptosis in Children as a Presenting Sign of Kearns-Sayre Syndrome 

Ron Gal, Eli Lahat

Pediatric Neurology Unit, Assaf Harofeh Medical Center and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Mitochondrial encephalopathies represent a heterogeneous group of various neurological syndromes caused by defects in mitochondrial metabolism. All clinical syndromes can be subdivided by type of biochemical defect into 3 subgroups: defective oxidation, defects in pyruvate metabolism and various defects in the respiratory chain.

We present a 12-year-old girl admitted for evaluation of progressive ptosis over a period of 3 years, diagnosed as having the rare mitochondrial encephalopathy, Kearns-Sayre syndrome.

Left Ventricular Outflow Tract Obstruction without Left Ventric-Ular Hypertrophy Treated with Ace Inhibitors

Jacob Feldman, Irit Laxer, Abraham Yaretzky

Geriatric Dept., Meir Hospital, Sapir Medical Center, Kfar Saba, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

We describe a very unusual case of sudden, severe worsening of congestive heart failure which was caused by ACE inhibitors. Diagnosis was made by echocardiogram showing a typical picture of dynamic, left ventricular outflow tract obstruction without left ventricular hypertrophy, which disappeared on discontinuing ACE inhibitors. This phenomenon has already been described as a complication of other drugs such as nitrates, commonly used as provocative tests for latent obstructive cardiomyopathy. To our knowledge ACE inhibihave not been described as a causative factor.

Multicenter Community-Based Trial of Amlodipine in Hypertension

C. Yosefy, J.R. Viskoper, Y. Leshem, Y. Rav-Hon, G.I. Rosenberg, E. Yaskil

(Representing the 39 Investigators of Project AML-IL-95-001, WHO Collaborative Center for Prevention of CV Diseases) Ben-Gurion University of the Negev, Beer Sheba; Barzilai Medical Center, Ashkelon; Hypertension Clinic, Kupat Holim Afula; Statistics Consulting Unit, Haifa University; and Promedico Ltd., Petah Tikva

The safety and efficacy of Amlodipine (AML) for mild to moderate hypertension was evaluated in a "real life" setting. This open non-comparative trial included 123 men and 143 women (age 30-91 years, mean 59.4). All had sitting diastolic blood pressure (DBP) between 95 and 115 mmHg, confirmed in most by 2 baseline measurements, 2 weeks apart.

Eligible patients were given AML 5 mg daily as add-on or monotherapy and were evaluated 4 weeks later. If DBP was then >90 mmHg, the daily dose was raised to 10 mg; those with <90 mmHg remained on 5 mg. AML was continued for 8 weeks. Other BP-lowering drugs were unchanged.

Of the original 266 patients 22 (8.2%) withdrew due to adverse events (AE), and others were protocol violators, lost to follow-up or withdrew, leaving 211 available for efficacy analysis. In this major group BP was reduced from 165±15/101±4 to 139±11/83±5 after 12 weeks of AML (p<0.05). The reduction was greater in those under 70 years, from 173±12/100±5 to 142±12/80±4 (p<0.05). In those with BMI>30 kg/m², BP decreased from 165±15/101±5 to 140±12/83±5 (p<0.05).

Mean change in heart rate was -1.5 bpm (p<0.05). Mean final AML dose was 5.5 mg/day. The most common AML-related AE requiring cessation of the drug was pedal edema in 2.6% of the 266 patients; in 3.7% it persisted during therapy. Other AE occurring in >1% were dizziness in 1.8%, headache 1.5%, flushing 1.1% and fatigue 1.1%.

We conclude that AML is an effective and well-tolerated antihypertensive suitable for most hypertensive patients.

Effect of Specific Inspiratory Muscle Training on Dyspnea and Exercise Tolerance in Congestive Heart Failure

Paltiel Weiner, Joseph Waizman, Rasmi Magadle, Noa Berar-Yanay, Benny Pelled

Depts. of Medicine A and Cardiology, Hillel Yaffe Medical Center, Hadera

It has been shown that the inspiratory muscles of patients with congestive heart failure (CHF) are weaker than normal. This weakness may contribute to dyspnea and limit exercise capacity. But respiratory muscles can be trained for increase in both strength and endurance. This study was designed to evaluate the effect of specific inspiratory muscle training (SIMT) on muscular performance, lung function, dyspnea and exercise capacity in moderate heart failure.

10 patients with CHF (NYHA functional class II-III) received 1/2 hour of SIMT daily, 6 times/week, for 3 months. They started breathing at a resistance 15% of their Pimax for 1 week and the resistance was then increased incrementally to 60%. Spirometry, inspiratory muscle strength and endurance, and the 12-minute walk test were performed before and after the training period. All showed an increase in inspiratory muscle strength and endurance. This was associated with a small but significant increase in FVC, a significant increase in the distance walked (458±29 to 562±32 m, p<0.01), and improvement in the dyspnea index score.

SIMT resulted in increased inspiratory muscle strength and endurance. This increase was associated with decreased dyspnea and an increase in submaximal exercise capacity. SIMT may prove to be useful complementary therapy in CHF.

Information Provided for Informed Consent in Clinical Trials

Avishay Sella

Genitourinary Medical Oncology Unit, Dept. of Oncology, Rabin Medical Center (Beilinson Campus), Petah Tikva, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

The Helsinki Declaration contains recommendations guiding physicians who conduct clinical trials. One is that the requirement for informed consent is essential for approval of a trial. An important component of the informed consent doctrine is that all data required for the participant's decision must be provided. We analyze data of a therapeutic trial, and define 12 data components outlined in, or directly derived from the Helsinki Declaration.

61 instances of informed consent for therapeutic clinical trials from various fields of medicine, from 1994 to 1997, were analyzed. In each the presence of the 12 components was evaluated.

The data demonstrated that there were only 5 components cited in most cases of informed consent: trial objectives, methods, treatment plan, risks, and the option of withdrawing. Benefit to the participant was mentioned in half the cases, while only limited information was provided about other components such as life-threatening and unpredictable risks, and alternative treatment.

Examples of informed consent from 1997 showed statistical improvement since 1994 in the data concerning trial objectives, methods, risks and alternative therapy. Informed consent documents of international multicenter trials compared with local trials showed statistical improvement in the data components of the trial objectives, methods, and risks, including those of potentially life-threatening and unpredictable risks, and alternative therapy. Analysis of informed consent showed that not all components required for a comprehensive decision regarding participation in a clinical trial are included. These data emphasize the need to design a structured informed consent protocol in which all the required data components are specifically outlined for potential participants.

1000 Cardiac Catheterizations in Congenital Heart Disease

Benjamin Zeevi, Galit Bar-Mor, Michael Berant

Cardiac Catheterization Unit, Schneider Children's Medical Center, and Sackler School of Medicine, Tel Aviv University

Over the past 15 years, percutaneous therapeutic cardiac catheterization has become increasingly important in the treatment of congenital heart disease. We describe our experience in 1000 such catheterizations between 1993-1997. 55% were in 1-12-year-olds; only 20% were in patients younger than 1 year old and 11.3% were in adults with congenital heart defects. In about 50% it was at least a second cardiac catheterization. Overall, there were 425 therapeutic cardiac catheterizations, increasing from 33% in the first 200 procedures, to 63% in the last 200.

We performed 30 different types of therapeutic catheterizations: 23.3% were valvular dilations, 21.4% vessel angioplasties, 36.9% closure procedures, 9.2% electrophysiological procedures, and 9.2% miscellaneous. In 31.3% of therapeutic catheterizations we used 12 new procedures. Minor complications occurred in 8.5% and major in 0.6%; most complications were successfully treated or were self-limited and there was no residual damage.

In this report the current role of each type of major catheterization is discussed on the basis of our experience. Further development of technology for lesions not amenable to currently available transcatheter methods, and longer follow-up for current techniques will consolidate the role of therapeutic cardiac catheterization in congenital heart disease.

Attentional Characteristics of Developmental Right Hemi-Sphere Syndrome

Yael E. Landau, Varda Gross-Tsur

Neuropediatric Unit, Shaare Zedek Medical Center, Jerusalem

Developmental right hemisphere syndrome (DRHS) is characterized by emotional and interpersonal difficulties, attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), visuo-spatial handicaps, subtle left body neurologic signs and failure in nonverbal academic domains, especially arithmetic. Concurrence of ADHD and DRHS is not surprising because research has implicated dysfunction of the right hemisphere in both syndromes. Furthermore, the right hemisphere has more brain areas devoted to attentional processing, making it more important and more vulnerable in attentional problems.

We describe the clinical parameters of DRHS as exemplified by 2 cases, a boy and a girl, both 13 years old. They participated in a study group in which attention and speed of performance were assessed in children with DRHS and were compared to children with ADHD and to a control group. A tendency to overfocusing, difficulty in inhibition, perseverative behaviors, stereotypy, and slowness and absence of hyperactivity characterized the DRHS group. These behaviors led us to hypothesize that the attentional symptoms in DRHS define a specific subgroup of ADHD which requires a different therapeutic approach.

Balloon Angioplasty of Native Coarctation of the Aorta

Benjamin Zeevi, Galit Bar-Mor, Michael Berant

Cardiac Catheterization Unit, Schneider Children's Medical Center, Petah Tikva, and Sackler School of Medicine, Tel Aviv University

The use of balloon dilatation to treat native coarctation of the aorta is gaining acceptance among interventional pediatric cardiologists, but is still controversial. We describe our experience with this procedure in 21 children, mean age 5.6 years and mean weight 21.1 kg. Most had an additional congenital heart defect, most commonly a bicuspid aortic valve. 17 were asymptomatic, 3 had tachypnea and 1 infant had severe congestive heart failure and was ventilated. The mean systolic blood pressure was 129.7 mm Hg.

Balloon dilatation was successful in 90% (19), decreasing the mean maximal systolic gradient from 35.3 to 9 mm Hg (p<0.001), and increasing the narrowest area from 3.9 to 8.2 mm (p<0.001), with a mean balloon-to-coarctation width-ratio of 2.8. There were no complications. Of 15 who underwent repeat cardiac catheterization at a mean interval of 10.6 months, 2 had a maximal systolic gradient of more than 20 mm Hg. 1 of these underwent successful repeat angioplasty and the other, who also had a small aneurysm, underwent surgical repair successfully. 2 others had small aneurysms and they are being followed clinically.

All patients were seen again after a mean interval of 31 months. The mean systolic blood pressure was 104 mm Hg, significantly lower than before intervention (p<0.002). 1 had an increased pressure gradient between right arm and leg of 35 mm Hg at later follow-up, and repeat cardiac catheterization demonstrated a good result 13 months after the initial procedure. She is awaiting a third catheterization. Overall, 90% had good mid-term results.

Based on our experience and recent reports, balloon angioplasty is safe and effective in most children older than 7 months and should be considered a viable alternative to operation for discrete aortic coarctation. Further long-term evaluation is needed.