חסר טחול מבודד מלידה – סיבה נדירה לאלח דם הנגרם על ידי סטרפטוקוקוס פנימוניה

תקציר

יעל שחור-מיוחס^1,3, חנה שפרכר^2,3, עמאד קסיס^1,3,4

¹היחידה למחלות זיהומיות בית חולים מאייר לילדים, ²המעבדה למיקרוביולוגיה, ³הקריה הרפואית לבריאות האדם, ⁴הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון – מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

מחלה פולשנית הנגרמת מהחיידק סטרפטוקוקוס פנימוניה (Streptococcus pneumoniae, SPn) היא מחלה שכיחה בילדים. אלח דם קשה בילדים עלול להתפתח מכשל ראשוני או משני של מערכת החיסון, וחסר טחול מעלה את הסיכון להתפתחות זיהום קשה מחיידקים בעלי קופסית ( Encapsulated bacteria) כגון  SPn , Haemophilus influenzae Type B) -HIB) ו-Neisseria meningitidis.

מבין הסיבות השכיחות ביותר להיעדר טחול, ניתן למנות כריתת טחול בעקבות תאונה או כטיפול במחלות המטולוגיות שונות. פגיעה בתפקוד הטחול עקב אירועי נמק נשנים הנגרמים ממחלות של מערכת הדם, כמו אנמיה חרמשית, מלווה אף היא בסיכון גבוה לזיהומים פולשניים קשים. לעיתים נדירות חסר הטחול הוא ראשוני, מלידה, ולעיתים יכול היעדר טחול להיות חלק מתסמונת על שם Ivemark – הכוללת מומים שונים בנוסף לחסר בטחול. נדיר ביותר היעדר טחול מלידה כממצא יחיד, ולעיתים חולים אלה מאובחנים רק לאחר שפיתחו אלח דם סוער או דלקת מעטפת המוח (Meningitis), או לאחר שנפטרו באופן פתאומי. עד כה דווח בספרות המדעית על 31 חולים עם חסר טחול – 17 על רקע של אנאמנזה משפחתית והשאר מבודדים. עם זאת, הבסיס התורשתי למחלה זו אינו ידוע עדיין. מובאת להלן פרשת חולה, תינוק בן שנה, שפיתח אלח דם קשה מחיידק SPn. החולה הובא לבית החולים במצב של הלם וכישלון רב מערכתי. בעקבות זיהוי חיידק  SPn כגורם המחלה, נערכה בדיקה להערכת תפקוד מערכת החיסון אשר אובחן בה חסר מבודד מלידה של הטחול. החולה החלים ומטופל כמקובל במצב של היעדר טחול.